【疾病概述】

副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤，临床上少见，随着近年来辅助检查手段的提高，副神经节瘤的确诊率有所提高。副神经节瘤可发生在除皮肤以外的全身任何部位，发生于肾上腺髓质的副神经节瘤被称为嗜铬细胞瘤，其他部位的副神经节瘤按照解剖部位及功能命名。原发性腹膜后副神经节瘤在临床上更加少见，占腹膜后肿瘤的1%～3%，起源于腹膜后交感性副神经节组织。腹膜后副神经节瘤一般位于腹主动脉、髂总动脉、肠系膜动脉起始处或脊柱两侧，增长速度较慢。欧美地区文献资料统计副神经节瘤的发病率为1/100000～2/100000，多为良性肿瘤，约10%的肿瘤为恶性。副神经瘤中约10%发生于后腹膜，恶性率可高达50%。副神经节瘤可发生于任何年龄组的人群，儿童相对于成人更多见，约3∶1，无明显性别差异。

腹膜后副神经节瘤多数术前不易确诊，早期缺乏特异的临床表现，大多以腹部发现肿块及邻近脏器出现压迫症状为主诉就诊。本例为腹膜后肝段下腔静脉后方的巨大副神经节瘤，行手术予以完整切除。

【病例介绍】

病史

男性患者，60岁。以“腹痛伴腹腔肿物2个月”为主诉入院。2个月前无明显诱因地出现腹痛，为右上腹持续性疼痛，无腰、背部放散痛，无寒战、发热，无皮肤、巩膜黄染，无恶心、呕吐、呕血、黑便等；在多家医院就诊，怀疑腹膜后肿物，予以对症治疗，上述症状无缓解，就诊于我院。病来精神体力欠佳，体重下降约9kg。既往否认外伤、手术史，否认输血史，否认食物及药物过敏史，否认高血压、糖尿病等遗传病史，否认肝炎、结核等传染病史。

体格检查

T36.6℃，P 78次/分，BP 119/69mmHg，R 20次/分。全身皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大；腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无腹壁浅表静脉曲张，无隆起性包块，腹式呼吸存在；全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，全腹未触及包块，Murphy征（－），肝区叩痛（－），移动性浊音（－），肠鸣音约4次/分。

辅助检查

1.实验室检查

血常规、尿常规、肝、肾功能、血清离子及凝血五项正常；空腹血糖7.26mmol/L；糖化血红蛋白7.2；甲胎蛋白（AFP）2.16ng/ml（正常值0～9ng/ml），癌胚抗原（CEA）1.58ng/ml（正常值0～5ng/ml），糖抗原19-9（CA19-9）4.05U/ml（正常值0～37U/ml）；ACTH（0：00）15.98pg/ml，ACTH（8：00）20.25pg/ml，ACTH（16：00）14.40pg/ml；肾素活性1.30ng/ml（正常值0.05～2.86ng/ml，卧位），血管紧张素Ⅱ31.50pg/ml（正常值16.2～64.2pg/ml，卧位），醛固酮91.00pg/ml（正常值59～174pg/ml，卧位）；血浆皮质醇（0：00）7.95μg/dl，血浆皮质醇（8：00）14.53μg/dl，血浆皮质醇（16：00）6.44μg/dl；24h尿香草苦杏仁酸（VMA）31.41mg/24h（正常值1.4～6.5mg/24h）。

2.影像学检查

胸片未见异常。心电图：窦性心律，82次/分，T波低平。心脏彩超：左室舒张功能减低，左室收缩功能正常。肺功能：肺通气功能正常，小气道功能正常。

肝胆脾超声提示：上腹部下腔静脉左后方，下腔静脉与腹主动脉之间见7.4cm×4.5cm实性肿物，边界清，内呈不均匀中低混合回声，下腔静脉受压，向前方移位。

腹部MRI和CT提示：右侧腹膜后，相当于右肾上腺内上方，团状软组织影，CT呈不均匀稍低密度，MRI呈混杂异常信号。肿物与下腔静脉及右肾上腺紧邻。诊断：考虑腹膜后肿瘤。

肝脏增强CT提示：右侧腹膜后见一混杂密度肿块影，大小约6.5cm×4.8cm，增强扫描后病变不均匀强化，其内见多发坏死囊腔，分隔状强化，病变边缘模糊，周围见渗出影，并可见多发肿大淋巴结影（图1）。右肾上腺、肝尾状叶实质及下腔静脉明显受压，右侧膈肌角受侵，与肿物粘连。血管三维重建提示：肝段下腔静脉大部分呈受压改变，左侧管壁与肿物粘连，分界不清，血管腔内未见充盈缺损影（图2）。肝脏形态、大小正常，表面光滑，肝实质内多发小囊状低密度影，增强扫描未见强化。肝内外胆管未见扩张，胆囊饱满，壁不厚，胰腺形态、密度未见异常。脾不大。双肾实质内未见异常密度影。诊断：右侧腹膜后占位，肝尾状叶、下腔静脉、右肾上腺与病变粘连，周围多发肿大淋巴结，肝脏多发小囊肿。

图1 肝脏增强CT图像

图2 血管三维重建提示肝段下腔静脉受压改变，血管腔内未见充盈缺损影

入院诊断

腹膜后肿物，不除外异位嗜铬细胞瘤

1.术前准备

每日监测血压，术前3天开始扩容治疗，输注万汶500ml/d。

2.术中情况

取右侧肋缘下斜形切口，入腹探查见肝十二指肠韧带及十二指肠后方可及一隆起性肿物，质硬，边界欠清。肿物向肝段下腔静脉后方延伸走行，上缘近第二肝门水平，下缘抵至胰腺上缘水平。行胆囊切除、肝左外叶及肝尾状叶切除、腹膜后肿物切除术。术中血压波动在80～160/50～100mmHg。术中失血量1500ml，输红细胞悬液5U，血浆800ml。

3.术后病理

腹膜后肿物8cm×6cm×4cm，包膜完整，切面结节状，部分灰红色，质软，部分黄白色，质中，局灶坏死。免疫组化：CgA（+），Syn（+），CD34（血管+），S-100（+），SMA（－），CK（－）。病理诊断：腹膜后副神经节瘤，侵及肝尾状叶。慢性胆囊炎。

4.术后恢复情况

患者术后转入ICU病房治疗，术后第3日查胸部CT和胸片提示右侧液气胸，左侧胸腔积液，双肺组织膨胀不良伴炎症。纵隔气肿，行右侧胸腔闭式引流术，无严重并发症发生。术后21天痊愈出院。

5.术后随访情况

术后12个月随访，病人无明显不适，超声和CT检查未见复发征象。