【疾病概述】
恶性纤维组织细胞瘤( malignant fibrous histiocytoma,MFH)最早被Ozzello等在1963年提出,在1964年由O’Brien和Stout确认为纤维母细胞源性。MFH也可称为纤维黄色肉瘤或纤维组织细胞肉瘤。MFH是软组织肉瘤的最常见一种类型。目前认为其起源可能与纤维母细胞有关。MFH大多发生于50~70岁,20岁以下者很少见,最常发生于下肢(尤以大腿最常见),其次为上肢和躯干,偶见于腹腔、胸腔脏器,如肝、肾、肾上腺等部位,也发生于胰腺。MFH是一种多形性肉瘤,其主要成分是纤维母细胞、组织细胞、泡沫状细胞、破骨样多核巨细胞、未分化原始细胞、间充质细胞、多种不同形态的过渡细胞等。
【病例介绍】
病史
男性患者,33岁。因右下肢疼痛,行走时疼痛加剧,以至于无法行走,于当地医院就诊,行彩超检查,发现右髂窝肿物,为进一步诊治来我院。
体格检查
T 36.3℃,P 68次/分,BP 130/85mmHg,R 18次/分。全身皮肤及巩膜无黄染,双肺听诊音清,腹部平坦,全腹软,右下肢呈屈髋屈膝位,无法伸直,右髂窝触及约10cm×8cm包块,边界尚清,活动差,有压痛,肠鸣音3次/分。
辅助检查
血清总胆红素0. 6mg/dl(正常值0.2~1.2mg/dl),肿瘤标记物CA199和CEA正常,白细胞正常。胸片未发现肺内异常,盆腔CT发现右髂窝9.4cm×5.8cm肿物,形状不规则,内部局灶低密度改变,增强后见边缘强化(图1)。
入院诊断
右髂窝肿物

图1 盆腔CT示右髂窝肿物
1.病人全麻下行手术治疗,采用右下腹纵切口。术中见肿物位于腹膜外,侵及髂骨膜,压迫骨神经。游离并保护好股神经,完整切除肿物,清除受侵袭髂骨膜,留置术区引流1枚,术中经过顺利,手术时间150分钟。术后病理诊断为腹膜恶性纤维组织细胞瘤。
2.术后给予抗感染、补液、营养支持治疗。术后第1日病人右下肢即可伸直。术后第3天患者可以借助拐杖行走。
3.术后半个月转入肿瘤病房放射治疗。