【疾病概述】

胰腺实性假乳头状瘤于1959年由Frantz首次报道，是临床上比较少见的疾病。20世纪80年代有报道发生率占胰腺外分泌肿瘤的0.17%～2.7%，近年来由于病理和临床对其认识加深，报道例数有所增加。既往的临床病理命名很多，如：胰腺实性囊性腺泡细胞肿瘤（solid-cysticacinarcelltumor），乳头状囊性肿瘤（papillarycystictumor），实性乳头状肿瘤（solidpapillarytumor），实性囊性乳头状肿瘤（solid-cysticpapillarytumor），实性囊性假乳头状肿瘤（solid-cysticpseudopapillarytumor），实性囊性肿瘤（solid-cystictumorofpancreas），Frantz肿瘤等。1996年，WHO将其规范命名为实性假乳头状瘤。自2000年1月至2007年7月于我院接受手术治疗并经术后病理证实为胰腺实性假乳头状瘤的病例共15例，患者均为女性，中位年龄21岁（13～44岁）。现将其中典型病例介绍如下：

【病例介绍】

病史

女性患者，21岁。以“上腹部疼痛不适1个月”为主诉入院，疼痛为隐痛，进食后略加重，无远处放散。患者病来无发热，无饮食及二便改变。

体格检查

T 36.4℃，P 84次/min，BP 115/70mmHg，R 18次/min。神志清楚，发育正常，营养中等；皮肤、巩膜无黄染；心、肺听诊未闻及异常；右上腹饱满，未见胃肠型及蠕动波，肝、脾肋缘下未触及，全腹软，无压痛，未触及明显肿物。移动性浊音阴性。肠鸣音正常。

辅助检查

血常规、肝功能检查正常。肿瘤标记物：CEA、CA199和AFP均正常。超声检查示胰头部肿物，边界较清，其内有液性区域。CT平扫见胰头部椭圆形肿物，边界清晰，其中有实性和囊性部分，增强扫描后其实性部分有明显强化（图1）。

入院诊断

胰头部占位病变，实性假乳头状瘤？

图1 胰腺CT示胰头部囊实混合性肿物，增强扫描实性部分有明显强化

1.入院后完善常规化验、检查，无手术禁忌，拟行开腹手术治疗。

2.术中探查：见胰头部7cm×6cm大小肿物，边界清楚。探查肠系膜上静脉及门静脉无浸润，十二指肠受压但无梗阻表现，第8、12组淋巴结有肿大。术中行保留幽门的胰十二指肠切除术。肿大淋巴结予以廓清，消化道重建采用Child方法，术中在胃前壁置入营养管，通过幽门送入输出袢。吻合结束后分别在胰肠吻合口前、后各置引流管1枚。

3.病理情况：大体标本（图2）可见肿瘤有完整包膜，切面呈黄褐色，有实性部分和囊性部分，实性部分质地较软，细腻。镜下所见瘤细胞大小一致，排列成实性片块。有实性结构和乳头状结构，以及由于肿瘤的蜕变和出血而形成的囊性结构。细胞核大小、形态较一致，无明显分裂象。病理诊断：胰腺实性假乳头状瘤。淋巴结反应性增生。

图2 术后大体标本示肿瘤有完整包膜，切面呈黄褐色，有实性部分和囊性部分

4.术后管理

（1）观察有无胰瘘的发生，每天注意观察引流液的性状、量，于术后1、3、5、7天测定腹腔引流液淀粉酶水平。如果术后3天的引流液淀粉酶值高于3倍血清淀粉酶值，说明有胰瘘发生。如果有胰瘘发生，最重要的是保持引流通畅，防止腹腔感染及周围组织的腐蚀。可以应用生长抑素，抑制胰液分泌。

（2）术后营养支持。术后早期经中心静脉插管行TPN支持，待胃肠道功能恢复后可进流食并辅以空肠营养管注入肠内营养，最后可完全口服进食。

5.恢复及预后：病人恢复顺利，无胰瘘等并发症出现，术后12天出院。术后随访6年，无肿瘤复发和转移征象。