骨外软骨肉瘤指发生于软组织的软骨肉瘤，最早由Stout与Verner于1953年报道，其发生率远低于发生在骨的软骨肉瘤，Rizzoli中心统计513例软骨肉瘤病例中仅有9例发生在骨外。骨外软骨肉瘤主要见于头颈部，如眼眶、脑、脊膜等，其次见于下肢、胸壁、后腹膜等处，而原发于胰腺的软骨肉瘤极为少见，在中文文献中未见报告，在英文文献中仅见一例报告。

软骨肉瘤的组织学分型主要包括黏液性（myxoid）、间叶性（mesenchymal）和去分化型（dedifferentiated），其中间叶性软骨肉瘤首先由Lichtenstein和Bernstein于1959年报告，在骨外软组织的间叶性软骨肉瘤由Dowling于1964年首先报告。本病发生率很低，Shapeero等统计了224例软骨肉瘤，仅有7例为骨外间叶性软骨肉瘤。

而胰腺的软骨肉瘤就更加罕见，仅见于零星的个案报道，而且其中大多数是发生于其他部位转移至胰腺，原发的胰腺软骨肉瘤仅见一例报告，在此我们报告一例原发于胰腺的间叶性软骨肉瘤。

病史

女性患者，34岁。因“上腹部胀痛不适半年，发现包块1周”为主诉入院。病程中患者常不敢饱餐，餐后觉上腹部胀满难受。无肿瘤既往史，同时未发现身体其他部位有肿瘤存在表现。

体格检查

T 36.5℃，p 80次/分，Bp 120/80mmHg，R 18次/分。神志清楚，发育正常，营养中等；皮肤、巩膜无黄染；心、肺听诊未闻及异常；腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋缘下未触及，全腹软，无压痛，左上腹可触及肿物，边界不清楚，质硬，有轻度压痛，不光滑，活动度差；移动性浊音阴性，听诊肠鸣音3～5次/分；四肢无水肿。

辅助检查

血、尿、便常规，肝、肾功能，凝血功能等化验检查无异常，肿瘤标记物CA199正常。CT平扫见上腹沿胰腺分布巨大不规则占位性病变，内部为以稍低回声为主的混合密度，可见分隔及点状钙化，邻近脏器受压移位改变。CT增强，上述病灶边缘及其内分隔强化明显，门静脉主干受压截断，邻近肝门部见门静脉侧支循环形成，脾静脉受压明显前移，腹腔干及其分支脾动脉包绕在肿瘤中（图1）。

图1 腹部CT见巨大不规则占位性病变

入院诊断

胰体尾巨大占位病变，肉瘤?

1.完善术前常规化验、心肺功能等检查。拟行手术治疗。

2.术中处理 经术前准备后，全麻下行开腹探查，胰体尾切除，脾切除。术中情况（图2）：见胰头及钩突有少量正常胰腺组织，胰体尾整个被巨大肿物所占据，范围约18cm×16cm，脾脏明显增大。部分肿瘤突入肝十二指肠韧带内，压迫门静脉和肝动脉，但无血管壁的浸润。无肝脏和腹腔内其他脏器转移，周围淋巴结无肿大。术中先将肠系膜上静脉显露，沿肠系膜上静脉右侧，肿瘤右缘处切断胰腺。游离胰体尾和脾脏，先将脾脏和肿物大部分切除，然后显露并游离腹主动脉，腹腔干，肠系膜上动脉，右肾动、静脉并加以保护，并将其前方肿瘤周边组织清除。廓清肝十二指肠韧带内肿物，保留胰头处正常组织，处理胰腺断缘时找到胰管，将其单独结扎。胰腺断端无损伤线绞索缝合。胰腺切缘病理证实无肿瘤残存。行胰体尾、脾切除术，并骨骼化腹膜后血管（图3）。在胰腺断端和脾床常规放置引流管。

图2 术中见胰体尾被巨大肿物所占据

图3 骨骼化腹膜后血管

3.病理表现：肿瘤大体表现为多结节状，切面呈灰白色鱼肉状，可见散在的小的软骨样组织。镜下所见，肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到分化好的岛状软骨组织。病理结果：胰腺间叶性软骨肉瘤（图4）。

图4 病理诊断为胰腺间叶性软骨肉瘤

4.术后管理：术后引流管需保持通畅，术后第1、3、5、7天常规行引流液淀粉酶测定，以确认是否有胰瘘发生，应用生长抑素7天，如果有胰瘘发生可以适当延长应用时间。病人术后无并发症出现，术后17天康复出院。术后未行放化疗。随访52个月，CT检查证实肿物于原位复发（图5），但未见远处脏器转移。

图5 复查CT证实肿物于原位复发