疾病概述】
脾淋巴管瘤( splenic lymphangioma)是临床上一种比较罕见的良性肿瘤,多见于儿童。小的淋巴管瘤可无症状。如果淋巴管瘤较大,患者可有左上腹疼痛、不适、发热、恶心、呕吐等症状,甚至伴尿频。有的主要表现为脾肿大、脾功能亢进症状、血小板减少、纤维蛋白溶解、出血倾向等门静脉高压症状。脾淋巴管瘤可以是单发的疾病,也可以是全身多发性淋巴管瘤的一部分。如果脾内呈多发性瘤结节或同时伴有其他部位或器官,如肝、纵隔、后腹膜、胃肠等的淋巴管瘤则称为淋巴管瘤病。
该病虽然是一种良性肿瘤,但可引起局部浸润。其预后与器官受累多少和病变范围大小有关。病变广泛者可危及生命。
【病例介绍】
病史
女性患者,28岁。以“发现肝占位、脾占位9天”为主诉入院。9天前于单位体检时发现肝占位、脾占位,未予治疗;于我院行彩超提示肝右叶低回声团、脾内多发囊性包块,建议入院行手术治疗。患者病来无发热,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,饮食、睡眠及二便正常,体重无明显变化。
体格检查
T 36. 3℃,P 78次/分,BP 99/ 70mmHg,R 18次/分。无贫血貌,上腹部膨隆,未见胃、肠型及蠕动波。腹软,无明显压痛、反跳痛及肌紧张,肝肋下未触及,脾肋下可触及,甲乙线12cm,甲丙线18. 5cm,丁戊线7cm,质硬,无压痛,无移动性浊音,肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。
辅助检查
血常规:白细胞3. 7×109/L,中性粒细胞百分比70. 2%,HGB 89g/L,PLT 93×109/L;肝功能:总蛋白75. 0g/L,白蛋白46. 2g/L;凝血五项:凝血酶原时间( PT) 11. 1秒,D-二聚体1145μg/L,纤维蛋白原1. 4g/L;肿瘤标记物: AFP 2. 23ng/ml,CEA 0. 49ng/ml,CA 19-9 5. 17U/ml。彩超提示脾多发囊肿,肝多发血管瘤。
入院诊断
1.脾囊性占位,淋巴管瘤?
2.肝多发血管瘤,肝多发囊肿
3.脾功能亢进
1.本病例首要问题是明确脾脏的病变性质和脾功能亢进的原因,完善上腹部增强CT,提示:肝脏、脾脏多发囊性占位,错构瘤?转移瘤? (图6-1)。增强MRI提示:肝多发血管瘤,肝多发囊肿,脾大,脾脏多发囊性灶,淋巴管瘤?错构瘤? (图6-2)。骨髓穿刺提示:脾功能亢进(图6-3)。术前确诊为脾囊肿,淋巴管瘤?伴脾功能亢进。
2.因肝血管瘤多发,小于5cm,且大部分位置深在。因此本次治疗主要解决脾脏囊肿和脾功能亢进,决定行全脾切除术,整个手术顺利,切除后脾脏大小约32cm×20cm×14cm。
图6-1 上腹部增强CT示肝脏、脾脏多发囊性占位
图6-2 增强MRI示肝多发血管瘤、多发囊肿,脾多发囊性病灶
图6-3 骨髓穿刺提示脾功能亢进
3.术前1小时预防性应用抗生素,哌拉西林-他唑巴坦钠4. 5g静脉滴入,术后哌拉西林-他唑巴坦钠4. 5g日2次静脉滴入,病人术后无发热,于术后72小时停用抗生素。
4.脾切除术后容易出现脾静脉或门静脉血栓形成,术后需常规应用抗凝药物,防止血栓形成。术后当天起予以低分子肝素钙(速碧林) 0. 4ml日一次皮下注射,术后第1天起予以低分子右旋糖酐500ml日一次静脉滴入,术后第2天起予以尿激酶40万U日一次静脉滴入。术后1周起口服肠溶阿司匹林50mg日二次,华法林钠片2. 5g日1次,待凝血酶原标准化比值超过正常值上限后停用低分子肝素钙,每隔3~5天复查凝血指标,调整药物剂量,口服药物时间6个月。
5.对患者及家属进行预防脾切除术后感染的教育,如要求患者注射肺炎疫苗、流感疫苗,口服阿莫西林等。
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