疾病概述】

脾淋巴管瘤( splenic lymphangioma)是临床上一种比较罕见的良性肿瘤，多见于儿童。小的淋巴管瘤可无症状。如果淋巴管瘤较大，患者可有左上腹疼痛、不适、发热、恶心、呕吐等症状，甚至伴尿频。有的主要表现为脾肿大、脾功能亢进症状、血小板减少、纤维蛋白溶解、出血倾向等门静脉高压症状。脾淋巴管瘤可以是单发的疾病，也可以是全身多发性淋巴管瘤的一部分。如果脾内呈多发性瘤结节或同时伴有其他部位或器官，如肝、纵隔、后腹膜、胃肠等的淋巴管瘤则称为淋巴管瘤病。

该病虽然是一种良性肿瘤，但可引起局部浸润。其预后与器官受累多少和病变范围大小有关。病变广泛者可危及生命。

【病例介绍】

病史

　女性患者，28岁。以“发现肝占位、脾占位9天”为主诉入院。9天前于单位体检时发现肝占位、脾占位，未予治疗;于我院行彩超提示肝右叶低回声团、脾内多发囊性包块，建议入院行手术治疗。患者病来无发热，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，饮食、睡眠及二便正常，体重无明显变化。

体格检查

　T 36. 3℃，P 78次/分，BP 99/ 70mmHg，R 18次/分。无贫血貌，上腹部膨隆，未见胃、肠型及蠕动波。腹软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张，肝肋下未触及，脾肋下可触及，甲乙线12cm，甲丙线18. 5cm，丁戊线7cm，质硬，无压痛，无移动性浊音，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。

辅助检查

血常规:白细胞3. 7×10⁹/L，中性粒细胞百分比70. 2%，HGB 89g/L，PLT 93×10⁹/L;肝功能:总蛋白75. 0g/L，白蛋白46. 2g/L;凝血五项:凝血酶原时间( PT) 11. 1秒，D-二聚体1145μg/L，纤维蛋白原1. 4g/L;肿瘤标记物: AFP 2. 23ng/ml，CEA 0. 49ng/ml，CA 19-9 5. 17U/ml。彩超提示脾多发囊肿，肝多发血管瘤。

入院诊断

1.脾囊性占位，淋巴管瘤?

2.肝多发血管瘤，肝多发囊肿

3.脾功能亢进

1.本病例首要问题是明确脾脏的病变性质和脾功能亢进的原因，完善上腹部增强CT，提示:肝脏、脾脏多发囊性占位，错构瘤?转移瘤? (图6-1)。增强MRI提示:肝多发血管瘤，肝多发囊肿，脾大，脾脏多发囊性灶，淋巴管瘤?错构瘤? (图6-2)。骨髓穿刺提示:脾功能亢进(图6-3)。术前确诊为脾囊肿，淋巴管瘤?伴脾功能亢进。

2.因肝血管瘤多发，小于5cm，且大部分位置深在。因此本次治疗主要解决脾脏囊肿和脾功能亢进，决定行全脾切除术，整个手术顺利，切除后脾脏大小约32cm×20cm×14cm。

图6-1　上腹部增强CT示肝脏、脾脏多发囊性占位

图6-2　增强MRI示肝多发血管瘤、多发囊肿，脾多发囊性病灶

图6-3　骨髓穿刺提示脾功能亢进

3.术前1小时预防性应用抗生素，哌拉西林-他唑巴坦钠4. 5g静脉滴入，术后哌拉西林-他唑巴坦钠4. 5g日2次静脉滴入，病人术后无发热，于术后72小时停用抗生素。

4.脾切除术后容易出现脾静脉或门静脉血栓形成，术后需常规应用抗凝药物，防止血栓形成。术后当天起予以低分子肝素钙(速碧林) 0. 4ml日一次皮下注射，术后第1天起予以低分子右旋糖酐500ml日一次静脉滴入，术后第2天起予以尿激酶40万U日一次静脉滴入。术后1周起口服肠溶阿司匹林50mg日二次，华法林钠片2. 5g日1次，待凝血酶原标准化比值超过正常值上限后停用低分子肝素钙，每隔3～5天复查凝血指标，调整药物剂量，口服药物时间6个月。

5.对患者及家属进行预防脾切除术后感染的教育，如要求患者注射肺炎疫苗、流感疫苗，口服阿莫西林等。

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