【疾病概述】

肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤，是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，是最常见的肝外胆管癌（占肝外胆管癌的58%～75%）。由于其病变解剖部位特殊，进展快，容易侵犯肝动脉和门静脉，临床治疗困难，远期疗效不佳，是早年肝胆外科医生的拦路虎。近年来，随着影像学技术和手术技术的进步与完善，肝门部胆管癌的诊断和治疗均取得了较大进展，临床检出率明显提高，手术切除率及术后生存率均有显著改善。肝门部胆管癌早期无特殊临床表现，常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现，呈进行性加重，可伴有上腹隐痛、食欲缺乏、乏力等症状，同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅，晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。

对于肝门部胆管癌，目前肝胆外科学界广泛采用的分型是Bismuth分型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左、右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲa型，累及左肝管者为Ⅲb型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯、腹膜腔种植5种形式。大多数病例肝门胆管癌早期临床表现隐匿，肿瘤多呈浸润性、跳跃性生长，常会累及神经束膜、侵犯血管及肝脏组织、发生淋巴结转移，预后甚不理想。

目前对于肝门部胆管癌的分期系统主要有以下几个：

1.美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统。

Tis：原位癌，T1：组织学上肿瘤局限在胆管；T2：肿瘤侵犯超过胆管壁；T3：肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支；T4：肿瘤侵犯下列任何部位：门静脉主干、肝总动脉或其他邻近组织（结肠、胃、十二指肠、腹壁）。N0：无区域淋巴结转移。N1：有区域淋巴结转移。M0：无远处转移。M1：有远处转移。0期：原位癌。Ⅰ期：Ⅰa：T1N0M0，Ⅰb：T2N0M0。Ⅱ期：Ⅱa：T3N0M0，Ⅱb：T1-3N1M0。Ⅲ期：局部侵犯难以切除的肿瘤：T4任何NM0。Ⅳ期：有远处转移，即任何T任何NM1。

2.国际抗癌联盟（UICC）对胆管癌的分期。

0期：原位癌。Ⅰ期：肿瘤侵及黏膜下层或肌层。Ⅱ期：肿瘤侵及浆膜及周围结缔组织。Ⅲ期：上述情况伴淋巴结转移。Ⅳ期：Ⅳa肿瘤侵犯邻近器官，有或无淋巴结转移；Ⅳb：上述情况伴有远处转移。

3.肝门部胆管癌T分期系统。

T1：可以切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部；T2：可能切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部，同时侵犯同侧门静脉±同侧肝叶萎缩；T3：不可切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±双侧二级胆管根部；或肿瘤侵及单侧二级胆管根部与对侧门静脉；或者肿瘤侵及单侧二级肝管根部与对侧肝叶萎缩；或者肿瘤侵犯门静脉主干或双侧门静脉分支。

肝门部胆管癌的诊断主要依赖于影像学技术，如B超、CT、MRI、PTC、ERCP等影像学技术。磁共振胆胰管成像（MRCP）是目前比较理想的无创性检查方法，能清晰准确地显示肝门部肿物的部位、范围及梗阻上下端的情况，对肝门部胆管癌的定位和定性诊断的准确率几乎可达到100%。目前MRCP已成为B超初筛后的首要检查方法。MRCP亦可提示有无门静脉受侵、肝内及周围淋巴结有无转移等，为术前肿瘤可切除性评估提供了可靠的依据。应用多种肿瘤标志物检测有助于肝门部胆管癌的早期诊断，CA19-9敏感性和特异性均较好，可作为肝门部胆管癌的筛查指标之一。

肝门部胆管癌的首选治疗方式是手术切除，近年来因诊断和治疗技术的进步，以及积极争取手术切除的治疗理念，外科治疗水平有了长足进步，目前大型医学专科中心总体切除率为60%～70%，5年生存率为10%～30%。血管骨骼化、联合肝叶切除、扩大淋巴结清扫和胆道重建是肝门部胆管癌根治术的主要方面。必要时联合各类肝叶和血管切除技术，可以提高根治切除率。肝门部胆管癌根治术是目前唯一能提高患者术后长期生存率的治疗手段。肝门部胆管癌的根治切除标准是整块切除肿瘤及其周围被侵犯的肝、血管、淋巴及神经等组织，切除标本病理全周切缘显微镜下无残存癌细胞，胆管无癌细胞边缘大于5mm，否则属姑息性切除。对于累及肝动脉和门静脉的肝门部胆管癌，只要能够达到根治目的，仍然应该积极争取切除。保留肝侧的门静脉受累行局部切除后一定要进行重建，以保证肝功能恢复。肝门部胆管癌早期胆管黏膜向胆管近侧浸润性生长，侵犯肝十二指肠韧带的神经、淋巴及血管，并沿神经周围间隙以“跳跃”形式转移，可侵及高位胆管和肝门组织，在肝门区如此狭小的空间里很难做到根治性切除，再加黄疸就诊者多属中晚期，故切除率低，根治性切除率更低，此时只能选择姑息治疗。姑息治疗的有效手段是建立胆道内引流或外引流通路，以达到解除梗阻的目的，主要包括胆肠吻合、胆道内支架、内镜置管、PTCD等。有文献报道，对不能切除的肝门部胆管癌如不行有效的胆道减压引流治疗，患者的平均生存期仅为3个月，死亡原因为胆道梗阻所致的胆管炎和肝功能衰竭，而非肿瘤扩散，这也说明积极的外科治疗的必要性和延长生命的可能性。姑息性胆汁内/外引流可以延长胆管癌患者生存时间（约6～12个月），改善了生活质量。

【病例介绍】

病史

 男性患者，58岁，以“无痛性黄疸进行性加重2周”为主诉入院。入院2周前无明显诱因出现皮肤黄染，尿色深黄，无腹胀及腹痛，无恶心、呕吐，无寒战、发热，2周来患者皮肤黄染进行性加重。于地方医院行CT检查提示肝门部占位，现为求进一步诊治，来我院就诊。患者病来精神状况可，二便正常，睡眠一般，近期体重下降约5kg。

体格检查

 神清语明，步入病房，营养中等，自主体位。皮肤、巩膜黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺听诊无异常。腹平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，Murphy征阴性，肝、肾区无叩痛，肠鸣音正常，约3次/分。

辅助检查

 肝功能：白蛋白29.4g/L；凝血功能正常；总胆红素373.4μmol/L、直接胆红素297.5μmol/L。全腹CT：肝门部占位，肝脏S8段占位，门静脉右支受侵，少量腹水（图1）。三维重建：提示门静脉右支受侵袭（图2）。磁共振胆胰管成像（MRCP）：肝门部胆管中断，肝内胆管扩张明显，病变累及右侧肝管（图3）。

图1 CT示肝门部及肝脏S8段占位，门静脉右支受侵

图2 CT三维重建提示门静脉右支受侵袭

图3 MRCP示肝门部胆管中断，肝内胆管扩张，病变累及右肝管

入院诊断

1.梗阻性黄疸

2.肝门部胆管癌

3.肝脏S8段转移

1.患者入院后因考虑其存在严重的黄疸，低蛋白血症，如直接行手术治疗风险巨大，故先行PTCD治疗，引流胆汁，减轻黄疸，并予以静脉营养TPN治疗。

2.患者经以上治疗两周后，营养状态恢复，白蛋白水平和黄疸指标恢复至正常。

3.全麻下行肝门部胆管癌根治，右半肝切除，左肝管空肠Roux-en-Y吻合术，手术过程顺利。术中见肝门部可触及一3cm×3cm肿物，累及肝总管及左、右肝管汇合部，肝右叶S8段亦可触及一7cm×7cm肿物，似于肝门部肿物相连。胆囊空虚，胆总管不扩张，术中诊断：肝门部胆管癌侵及肝脏S8段。打开肝门板，分离出左、右肝管及门静脉左、右支，见左肝管明显扩张，直径约1.2cm，右肝管及汇合部肿瘤侵及门静脉右支，门静脉主干及左支未受侵，行肝门部胆管癌切除、右半肝切除、左肝管空肠Rouxen-Y吻合术。

4.术后患者出现胆汁漏，经保守治疗两周后闭管，患者顺利出院。术后胆汁漏经腹腔引流管造影（图4）。

图4 经引流管造影，漏口已愈合