【疾病概述】

先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC）属先天性胆总管发育畸形。女性比男性发病率高，大约为3∶1～4∶1。本病病因未完全明了。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角汇入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；③遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。本病症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断。典型的临床表现为腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联症，但临床上具有典型的三联症者非常少见。其他常见症状包括恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等。发生感染后则有寒战、发热、白细胞计数增加。

本病一经确诊，应尽早手术治疗，以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠Roux－en－Y吻合，疗效较好。

【病例介绍】

病史

女性患者，22岁。以“上腹部不适10年，加重疼痛1个月”为主诉入院。病人10年前开始出现餐后上腹部闷胀不适，自认为“胃病”，间断口服抑酸药。1个月前症状加重，腹痛剧烈，伴有恶心、呕吐，于当地医院就诊，诊断为“胆囊结石，胆总管囊肿”，抗感染、对症处理后症状缓解。病来病人无寒战、发热，厌油腻食物，体重无变化。

体格检查

T 36.5℃，P 80次/min，BP 110/70mmHg，R 18次/min。神志清楚，发育正常，营养中等；皮肤、巩膜无黄染；心肺听诊未闻及异常；腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，全腹软，无压痛，未触及肿物，移动性浊音阴性，听诊肠鸣音3～5次/min；四肢无水肿。

辅助检查

 血常规：白细胞6.6×10⁹/L，血红蛋白124g/L；肝功能：总蛋白66.4g/L，白蛋白38.5g/L，总胆红素18.4μmol/L，直接胆红素9.2μmol/L，γ谷胺酰转肽酶129U/L，碱性磷酸酶212U/L；血清离子：钾离子4.1mmol/L，钠离子139mmol/L，氯离子98mmol/L；血淀粉酶正常。腹部彩超（图1，图2）：胆总管全程扩张，其内可见直径1.1cm结石一枚。

图1 腹部彩超示胆总管内可见结石

图2 腹部彩超示胆总管全程扩张

CT（图3）：左、右肝管、肝总管及胆总管明显扩张，胆总管远端管径纤细。

图3 CT示肝总管及胆总管明显扩张

胆囊不大，胆囊壁略增厚。磁共振胆胰管成像（MRCP）（图4，图5）：胆囊较小，肝内胆管未见扩张，胆总管及肝门区胆管明显扩张，直径约3.1cm，其内可见结石影，胰管未见扩张。

图4 磁共振示胆总管扩张，其内可见结石（一）

图5 磁共振示胆总管扩张，其内可见结石（二）

入院诊断

 1.先天性胆总管囊肿

2.胆总管结石

1.完善心电图、心脏彩超、胸部X线片、肺功能等检查，未发现明显异常，决定全麻下行腹腔镜胆总管囊肿切除、胆囊切除、肝总管空肠Roux－en－Y吻合术。

2.术前准备 脐部清洗、消毒，备血，术前留置胃肠减压管、尿管，预防性应用抗生素。

3.手术经过 ①采用气管插管全身麻醉。体位采用头高脚低双下肢外展体位，并略向左侧倾斜。术者立于病人两腿之间，持镜手位于病人右侧，另一助手立于病人左侧，显示器置于病人头侧。采用5孔法，脐上缘作一长约10mm的皮肤切口，气腹针穿刺建立气腹后，置入10mm的Trocar作为观察孔。剑突下2cm稍偏左处建立5mm切口，置入三叶拉钩，用于牵拉肝脏，便于显露肝门。于右侧腹直肌外缘平脐水平及左侧腹直肌外缘脐上2cm处各作一12mm切口，作为主操作孔。右腋前线肋缘下作一5mm切口，作为辅操作孔。②一般性探查，囊肿与胃、十二指肠、横结肠无粘连（图6），腹腔内未见占位病变。

图6 一般性探查，囊肿周围组织无粘连

③逆行游离胆囊（图7），于胆囊三角内分离出胆囊动脉，超声刀离断。

图7 逆行游离胆囊

④于左、右肝管汇合部下方0.5cm以超声刀切开肝总管前壁，吸净囊肿内胆汁后切开胆管后壁，完全离断肝总管（图8），取出囊肿内结石（图9）。

图8 左、右肝管汇合部下方0.5cm切开肝总管前壁

图9 取出囊肿内结石

⑤提起囊肿壁向下牵拉，超声刀游离囊肿后壁（图10），向上牵拉囊肿，游离囊肿前壁（图11），直至囊肿末端狭窄处，钳夹生物夹，将囊肿完全切除（图12）。⑥显露Treitz韧带（图13），其下15cm以腔镜下切割缝合器切断空肠（图14），用LigaSure切断小肠系膜（图15）。

图10 游离囊肿后壁

图11 游离囊肿前壁

图12 于囊肿末端狭窄处钳夹生物夹

图13 显露Treitz韧带

图14 Treitz韧带下15cm以腔镜下切割缝合器切断空肠

图15 用LigaSure切断小肠系膜

⑦将远端小肠袢经结肠前上提至肝门，于对侧系膜缘作一切口，直径与胆管口径相当（图16）。

图16 于远端小肠袢对系膜缘作一切口，直径与胆管口径相当

3－0可吸收线连续缝合胆肠吻合口后壁（图17）、前壁（图18），检查吻合口无渗漏（图19）。

图17 缝合胆肠吻合口后壁

图18 缝合胆肠吻合口前壁

图19 检查吻合口无渗漏

⑧距胆肠吻合45cm处，以腔镜下切割缝合器将近端空肠与远端空肠作“Y”形吻合（图20），残余小口用3－0可吸收线连续缝合（图21）。腹腔冲洗，胆肠吻合口后置胶管引流一枚。

图20 以腔镜下切割缝合器完成空肠间“Y”形吻合

图21 3-0可吸收线连续缝合残余小口

4.术后处理

（1）抗感染：头孢哌酮2.0g每日两次静点，奥硝唑0.5g每日两次静点。

（2）营养支持：完全胃肠外营养，热量按30kcal/kg供给，非蛋白质热量（kcal）与氮量（g）之比为150∶1。

（3）抑酸治疗：埃索美拉唑40mg每日两次静点。

（4）止血药物应用：蛇毒血凝酶2单位肌注，每日一次。

（5）术后引流管观察及处理：术后第3天排气，胃肠减压量为100ml，拔除胃管。术后第7天腹腔引流量＜10ml，为淡血性液体，予以拔除。

（6）术后第8天痊愈出院。