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已收藏【疾病概述】
肝门部胆管癌（hilarcholangiocarcinoma），又称Klatskin瘤，由Klatskin在1965年首次描述，是指发生在左肝管、右肝管、左右肝管分叉部和肝总管上段的胆管黏膜上皮恶性肿瘤。男女发病率相近，约占全身恶性肿瘤的2%，占所有肝内、外胆道肿瘤的60%。中位生存期为12～24个月，5年生存率约为10%～45%。由于肝门部胆管癌的解剖位置特殊，肿瘤易侵袭、浸润周围肝实质或血管等，外科手术治疗颇为棘手。然而，根治性切除目前仍然是唯一可能治愈肝门部胆管癌的方法。因此，一旦临床诊断肝门部胆管癌，应力争行根治性切除。对于复杂的肝门胆管癌，如BismuthⅢ型或Ⅳ型肝门胆管癌，为了保证肿瘤的完整切除，往往需要行半肝或扩大半肝切除术；但超过60%的病人因术前评估残肝容积不足或术后可能导致肝功能衰竭而失去手术机会。Kinoshita等于1986年首次报道了肝切除术前门静脉栓塞（portalveinembolization，PVE）治疗，即通过结扎或栓塞患侧门静脉支，使同侧的肝叶萎缩，对侧（健侧）肝叶代偿性肥大，从而达到降低肝切除术后肝脏衰竭的风险。对于未来残余肝较小的边缘候选病人和被排除于肝切除之外的病人来说，PVE能为病人提供接受潜在根治切除的机会。
【病例介绍】
病史
男性患者，56岁。以“发热20天，皮肤、巩膜黄染10天”为主诉入院。20天前无明显诱因出现发热及寒战，每日均有发作。10天前出现皮肤、巩膜黄染，尿色深黄，大便色白，伴皮肤瘙痒并逐渐加重，不伴有腹痛、腹胀，无恶心、呕吐。于当地医院行MRCP检查提示肝门部占位病变。病来患者饮食、睡眠尚可，近3个月体重下降约10kg。既往史：否认外伤及手术史，否认输血史，否认食物及药物过敏史，否认高血压、糖尿病等病史，否认肝炎、结核等传染病史。
体格检查
T 36.6℃，P 84次/min，BP 116/78mmHg，R 20次/min。全身皮肤及巩膜明显黄染，浅表淋巴结未触及肿大；腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁浅表静脉曲张，无隆起性包块，腹式呼吸存在；全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，Murphy征（-），肝区叩痛（-），移动性浊音（-），肠鸣音约4次/min。
辅助检查
1.实验室检查
血常规：白细胞7.3×109/L，中性粒细胞百分比63.1%，红细胞3.2×1012/L，血红蛋白99g/L，血小板371×109/L；尿常规：胆红素＋＋，尿胆原＋，余未见特殊异常；肝、肾功能：总蛋白58.8g/L，白蛋白31.8g/L，前白蛋白0.081g/L，谷丙转氨酶112U/L，谷草转氨酶145U/L，总胆红素137.8μmol/L，直接胆红素120.5μmol/L，肌酐45μmol/L，尿素氮3.58mmol/L；血清离子：钾3.76mmol/L，钠136mmol/L，氯98.9mmol/L；血糖（空腹）5.7mmol/L；凝血五项：PT11.8秒，APTT24秒；甲胎蛋白（AFP）1.91ng/ml（正常值0～9ng/ml），癌胚抗原（CEA）2.07ng/ml（正常值0～5ng/ml），糖抗原19-9（CA19-9）＞1000U/ml（正常值0～37U/ml）；C-反应蛋白（CRP）130.00mg/L；肝炎病毒未见异常。
2.影像检查
胸片提示：未见占位病变。心脏彩超提示：心内结构大致正常，左室舒张功能减低，静息状态下左室整体收缩功能正常。肺通气功能检查提示：肺通气正常，小气道功能正常。
肝脏MRI提示：肝内胆管扩张，左右肝管汇合部截断，胆囊中等大，胆总管不扩张；MRCP诊断“肝门部胆道梗阻，占位可能性大”。
上腹部增强CT提示肝总管、胆总管上段及右肝管管壁增厚，可疑肝门部胆管癌，高位胆道梗阻。
入院诊断
肝门部胆管癌（Bismuth Ⅳ型）
1.术前准备
入院后给予常规保肝、抑酸、抗感染治疗，同时肌注维生素K1改善凝血机制。考虑肝门部胆管癌，手术治疗中需要行肝部分切除术，故第一步于术前先行PTCD减黄处理。入院后第4天于局麻下行左肝管PTCD术，过程顺利，造影时见肝门部胆管狭窄（图1）。
图1 PTC示肝门部胆管狭窄，右肝管受累明显
每日经左肝管PTCD管引流胆汁300～1100ml。总胆红素从137.8μmol/L降至44.2μmol/L，谷丙转氨酶从112U/L降至28U/L，谷草转氨酶从145U/L降至22U/L。肝功能已降至较安全范围。第二步行PVE术治疗，于PTCD术后第11天行门静脉右支栓塞术（图2）。
图2 介入行门静脉右支栓塞
PVE术后第14天复查CT显示肝左叶较栓塞术前明显代偿性肥大（图3，图4），遂决定行肝门胆管癌根治性切除术。PVE术后第16天行外科手术治疗。术前1天，行洗肠等肠道准备，手术当日给予留置胃管和尿管，预防性应用抗生素等。
图3 PVE术前CT扫描示肝左叶大小
图4 PVE术后14天CT扫描示肝左叶明显代偿性肥大
2.术中情况
取右侧肋缘下斜形切口，入腹探查见肝左叶明显代偿性增生肥大改变，而肝右叶组织略呈萎缩改变，颜色略暗红色，明显可见左、右半肝分界线（图5）。
图5 术中明显可见左、右半肝分界线
遂行胆囊切除、肝门胆管癌切除、右半肝切除、右侧肝尾状叶切除、左肝管空肠吻合术（图6）。术中失血量约4000ml，输红细胞悬液20U，血浆1550ml，尿量800ml。
图6 右半肝及右侧肝尾状叶切除标本
3.术后病理回报
胆管腺癌（中分化）；胆管断端未见癌，下腔静脉旁淋巴结反应性增生（0/4），慢性胆囊炎。
4.术后恢复情况
术后1周复查CA19-937U/ml。术后恢复过程很顺利，无并发症发生，于术后14天痊愈出院。
5.术后随访情况
术后随访半年无肿瘤复发迹象，病人身体状况恢复良好，仍继续随访中。
