【疾病概述】

颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT），又称颗粒细胞神经鞘瘤（granular cell nerve sheath tumor）、颗粒细胞肌母细胞瘤（granular cell myoblastoma）、Abrikossoff瘤等。最初认为颗粒细胞瘤是肌源性的，但自20世纪中叶以后，普遍认为它是一种神经源性肿瘤。颗粒细胞瘤最常发生于皮肤及皮下软组织、乳腺、舌、喉等部位，发生于胆道系统的非常少见。我们查阅了1979～2008年有关颗粒细胞瘤的文献，并总结了其解剖分布（表1），其中仅有1例发生在胆道系统，为1999年南京军区总医院报道的一位46岁女性患者，仅占全部病例的0.45%。

表1 我国颗粒细胞瘤的解剖部位分布（1979～2008）

胆管颗粒细胞瘤属胆管良性肿瘤的范畴，属于非上皮源性肿瘤（表2），其发病十分罕见，据国外文献报道，其发病率占胆管良性肿瘤的10%左右，在我国的发病率估计还要低一些。我们在2007年诊治了1例胆管颗粒细胞瘤的病人，现介绍如下。

表2 胆管良性肿瘤的分类

【病例介绍】

病史

男性患者，23岁。以“尿黄1个月，皮肤黄染20天”为主诉入院。黄疸特点为无痛性，进行性加重。无腹胀、腹痛及发热等症状。病来食欲较差，体重下降约2kg。

体格检查

 T 36.2℃，P 71次/min，BP 125/78mmHg，R 17次/min。巩膜及周身皮肤明显黄染。腹平软，无压痛，肝、脾肋下未触及，全腹未触及肿块，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。

辅助检查

肝功能检查：总胆红素175μmol/L（正常值0～17μmol/L），其中直接胆红素133μmol/L（正常值0～8.6μmol/L）；碱性磷酸酶1355IU/L（正常值25～95IU/L），谷草转氨酶（ALT）182IU/L（正常值0～40IU/L）；肿瘤标记物CA19－9、CEA、AFP均正常；磁共振胆胰管成像（MRCP）检查示肝内胆管扩张，肝门胆管连续性中断，胆囊未显影。提示：肝门部胆管占位病变，肝门部胆管癌不除外（图1）。

图1 MRCP检查示肝内胆管扩张，肝门部胆管连续性中断

入院诊断

1.肝门部胆管占位病变，肝门部胆管癌？

2.梗阻性黄疸

1.完善术前检查，充分术前准备后，限期手术治疗。

2.术中所见及处理 肝脏呈淤胆性改变，胆囊空虚，肝门部可触及1cm×1cm大小肿物，其近端肝管扩张。肝脏及腹盆腔无转移灶，周围淋巴结无肿大。术中切除胆囊，并局部切除病变段胆管，上端距肿物约0.5cm，下端距肿物约1cm，术中胆管断缘送冷冻回报为良性。行肝管空肠Roux－en－Y吻合术。

3.术后管理 术后需观察引流液性状，注意有无吻合口漏发生。同时需观察肝功能，其中最主要的是胆红素的水平，一般来说，如果肝功能代偿良好，胆汁排放的通道恢复畅通后，胆红素会明显下降。如果胆红素下降缓慢，或是下降后又出现反弹，甚至术后不降反升，这都表明肝功能代偿不良，需积极保肝排胆治疗，中药茵陈蒿汤是有效的降黄药物，在我们的实践中体会到其作用优于一般的西药制剂。

4.病理所见 切开标本可见肿物生长于胆管壁，为黄白色结节状，切面为实性，质地较硬。镜下所见：肿瘤由成束的多角形细胞组成，胞浆丰富，呈嗜酸性；胞浆颗粒呈PAS强阳性反应；核小而深染，卵圆形，居中；表面由胆道黏膜柱状上皮细胞覆盖。免疫组化显示：S－100、GFAP和NSE阳性。病理结果：胆管颗粒细胞瘤（图2）。

图2 病理诊断为胆管颗粒细胞瘤

5.预后及随访 病人术后恢复顺利，无并发症出现，12天出院。术后随访38个月无肿瘤复发征象。