【疾病概述】

肝内胆管囊腺瘤临床少见，其发生率不超过肝脏囊性病变的5%，多见于女性，发病年龄高峰在50岁左右。肝内胆管囊腺瘤虽是良性肿瘤，但易恶变为胆管囊腺癌，属癌前病变。因其一般无特殊的症状和体征，术前难以确诊。由于对本病的认识不足，极易误诊而延误治疗。

【病例介绍】

病史

男性患者，41岁。以“右上腹闷胀不适半个月”为主诉入院。患者半个月前无明显诱因地出现右上腹胀痛，为阵发性，无右肩及背部放散，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。于当地医院行CT检查提示肝左叶囊性占位病变。病来患者无发热，饮食睡眠可，二便如常，体重无减轻。既往史及过敏史：4年前患十二指肠溃疡，口服药物治疗，现已治愈。否认肝炎病史，无高血压、冠心病及糖尿病病史；否认食物及药物过敏史。

体格检查

T 36.5℃，P 84次/min，BP 121/79mmHg，R 15次/min。神清语明，查体合作，发育正常。皮肤、巩膜无黄染，睑结膜无苍白。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无发绀。颈软，气管居中。双肺听诊呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝、脾肋下未触及，全腹未触及包块，全腹软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征阴性，肝、肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。脊柱及四肢无异常，生理反射正常，病理反射未引出。

辅助检查

外院CT：肝左叶囊性占位病变（囊腺瘤？）

入院诊断

肝左叶占位病变

1.完善血常规、肝、肾功能、动脉血气分析、凝血五项等常规化验检查，均无明显异常。肿瘤标志物甲胎蛋白（AFP）12.15ng/ml（正常值0～9ng/ml），癌胚抗原（CEA）和CA19-9正常。肝脏超声提示肝左叶见6.3cm×5.2cm液性区，边界清，内伴分隔（图1），超声诊断“肝囊肿”。

图1 超声示肝左叶液性区，边界清，内伴分隔

肝脏增强MRI检查（图2～图7），见肝左内叶与左外叶交界处囊性病变，内有分隔，囊壁厚薄不均，内有乳头状突起，考虑肝内胆管囊腺瘤可能性大。复查胃镜，提示红斑渗出性胃炎，未发现胃十二指肠溃疡性病变。因诊断为肝内胆管囊腺瘤可能性大，决定行手术治疗。

图2 术前肝脏MRI图像（一）

图3 术前肝脏MRI图像（二）

图4 术前肝脏MRI图像（三）

图5 术前肝脏MRI图像（四）

图6 术前肝脏MRI图像（五）

图7 术前肝脏MRI图像（六）

2.术前准备备血，术晨禁食水，术前留置胃管、尿管，并预防性静脉应用抗生素。

3.全麻下手术治疗，术中探查：肝左外叶与左内叶交界处可触及一囊性肿物，7cm×7cm大小。因术前诊断怀疑肝内胆管囊腺瘤，决定行左半肝切除术。结扎、切断肝圆韧带、镰状韧带、左三角韧带。贴肝下缘切断肝胃韧带。解剖肝十二指肠韧带，分离出肝左动脉，于其根部结扎并切断。再分离肝总管，看清左右肝管分叉处，结扎切断左肝管。最后游离门静脉左支，切断后缝合。然后解剖第二肝门，于下腔静脉左缘处分离出肝左静脉，结扎、切断。至此肝左叶已完全游离，看清左、右肝分界线，离断左半肝。术后剖开左肝标本，见左肝管局限性囊性扩张，囊壁有多个大小不等的突起，囊内有大量胶冻样物质。病理回报：肝内胆管囊腺瘤。

4.术后给予抗炎、补液、营养支持治疗。并应用止血药物。病人术后第3天排气，拔除胃管进半流食。术后第7天复查上腹平扫CT（图8），未发现膈下积液，拔除腹腔引流管。

图8 术后复查腹部CT，无膈下积液