【疾病概述】

胆管乳头状瘤病是一种临床罕见疾病，而肝内胆管乳头状瘤病则更为罕见，本病的命名尚未统一，国内称胆管乳头状瘤、多发性乳头状瘤或胆管乳头状瘤病，国外称胆管乳头状瘤病。其组织学多表现良性乳头状瘤结构，但呈多发性，术后易复发，具有恶变倾向，术前诊断很困难。本文报告一例有早期恶变表现的肝尾状叶肝内胆管乳头状瘤病，对其临床和病理特征进行讨论，以提高对本病的认识。

【病例介绍】

病史

男性患者，45岁。以“反复上腹痛3年，发现肝脏肿物2周”为主诉入院。患者于3年前出现右上腹闷胀不适，腹痛不剧烈，不伴有恶心、呕吐。2周前自觉右上腹痛加重，于当地医院查彩超，发现“肝脏占位病变”。病来患者饮食及睡眠正常，二便无异常。既往无肝炎及肝硬化病史。

体格检查

T 36.2℃，P 76次/min，BP 140/90mmHg，R 18次/min。神志清楚，发育正常，营养中等；皮肤、巩膜无黄染；心、肺听诊未闻及异常；腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝、脾肋缘下未触及，全腹软，无压痛，左上腹可触及肿物，边界不清楚，质硬，有轻度压痛，不光滑，活动度差；移动性浊音阴性，听诊肠鸣音3～5次/min；四肢无水肿。

辅助检查

血常规和肝功能检查均在正常范围。肿瘤标志物：AFP 2.17ng/ml（正常值0～9ng/ml）、CEA 1.08ng/ml（正常值0～5ng/ml）、CA199 6.10U/ml（正常值0～37U/ml）。血淀粉酶26U/L（正常值40～129U/L），尿淀粉酶611U/L（正常值55～640U/L）。影像学检查：超声可见肝尾状叶区高回声实性肿物，大小约5.5cm×3.4cm×3.2cm，形态不规则，边界清，呈分叶状。超声诊断：肝尾状叶实性肿物，转移癌？CT平扫可见：肝脏第一、二肝门处各见一软组织结节，直径均约3.0cm，结节中心为实性，边缘可见更低密度影，CT值－2Hu（图1）。

图1 平扫CT示第一、二肝门处各见一软组织结节

两个病灶局部似相连。增强扫描：可见病灶实性部分明显强化（图2）。

图2 增强CT扫描示病灶实性部分明显强化

三维血管成像：病灶紧邻门静脉、下腔静脉和肝静脉。下腔静脉受压变窄，门静脉左支呈受推挤改变（图3，图4）。CT诊断：肝占位病变，血管平滑肌脂肪瘤？

图3 术前三维血管重建成像示下腔静脉受压变窄，门静脉左支呈受推挤（一）

图4 术前三维血管重建成像下示腔静脉受压变窄，门静脉左支呈受推挤（二）

入院诊断

肝脏尾状叶占位病变。

1.入院后完善血、尿、便常规，肝、肾功能，凝血功能，心、肺功能检查。无手术禁忌证，拟行手术治疗。

2.术中过程术中见肿瘤位于尾状叶，边界较清晰，质地较软。将左侧三角韧带和冠状韧带切开，切断肝胃韧带，从左侧入路显露下腔静脉，病人尾状叶有变异，将下腔静脉包绕一圈，于下腔静脉左侧将尾状叶劈开，显露下腔静脉，向右侧游离肝组织，将第三肝门的各小分支静脉逐一切断、缝扎，把肿瘤和下腔静脉完全分离。于第二肝门处显露出肝左静脉，肿物和肝左静脉相邻，但无浸润。游离第一肝门，可见门静脉有2支血管注入尾状叶，将其分别切断、缝扎。沿肿瘤周围切开肝组织，剥离肿瘤，分离过程中肿瘤被膜破裂，从其中流出少量无色、透明黏液状液体，吸净后逐渐流出胆汁样液体，术中见肿瘤和较多小胆管相连，将其一一切断、结扎，完整切除肿瘤。门静脉、肝静脉和下腔静脉无损伤。肝脏断面有少量胆汁渗漏，予以缝合，并在胆总管留置16号T管。于肝断面置引流管1枚。

3.病理表现大体所见：完整切除肿瘤后，将其剖开，可见肿物内部呈菜花状生长，色黄白，质软。镜下所见：上皮细胞异型增生，排列为乳头状或筛网状（图5）。病理诊断：肝内胆管乳头状原位癌，未见明显浸润。

图5 镜下所见上皮细胞异型增生，排列为乳头状或筛网状

4.术后过程术后肝功能恢复良好。肝断面引流管每天有胆汁样引流液约30～70ml。T管引流胆汁每天约500～800ml，术后11天病人带管出院，待腹腔引流管无液体引出后复查拔管。