【疾病概述】
胆管乳头状瘤病是一种临床罕见疾病,而肝内胆管乳头状瘤病则更为罕见,本病的命名尚未统一,国内称胆管乳头状瘤、多发性乳头状瘤或胆管乳头状瘤病,国外称胆管乳头状瘤病。其组织学多表现良性乳头状瘤结构,但呈多发性,术后易复发,具有恶变倾向,术前诊断很困难。本文报告一例有早期恶变表现的肝尾状叶肝内胆管乳头状瘤病,对其临床和病理特征进行讨论,以提高对本病的认识。
【病例介绍】
病史
男性患者,45岁。以“反复上腹痛3年,发现肝脏肿物2周”为主诉入院。患者于3年前出现右上腹闷胀不适,腹痛不剧烈,不伴有恶心、呕吐。2周前自觉右上腹痛加重,于当地医院查彩超,发现“肝脏占位病变”。病来患者饮食及睡眠正常,二便无异常。既往无肝炎及肝硬化病史。
体格检查
T 36.2℃,P 76次/分,BP 140/90mmHg,R 18次/分。神志清楚,发育正常,营养中等;皮肤、巩膜无黄染;心、肺听诊未闻及异常;腹平坦,未见胃肠型及蠕动波,肝、脾肋缘下未触及,全腹软,无压痛,左上腹可触及肿物,边界不清楚,质硬,有轻度压痛,不光滑,活动度差;移动性浊音阴性,听诊肠鸣音3~5次/分;四肢无水肿。
辅助检查
血常规和肝功能检查均在正常范围。肿瘤标志物:AFP 2.17ng/ml(正常值0~9ng/ml)、CEA 1.08ng/ml(正常值0~5ng/ml)、CA199 6.10U/ml(正常值0~37U/ml)。血淀粉酶26U/L(正常值40~129U/L),尿淀粉酶611U/L(正常值55~640U/L)。影像学检查:超声可见肝尾状叶区高回声实性肿物,大小约5.5cm×3.4cm×3.2cm,形态不规则,边界清,呈分叶状。超声诊断:肝尾状叶实性肿物,转移癌?CT平扫可见:肝脏第一、二肝门处各见一软组织结节,直径均约3.0cm,结节中心为实性,边缘可见更低密度影,CT值-2Hu(图4-10)。两个病灶局部似相连。增强扫描:可见病灶实性部分明显强化(图4-11)。三维血管成像:病灶紧邻门静脉、下腔静脉和肝静脉。下腔静脉受压变窄,门静脉左支呈受推挤改变(图4-12,图4-13)。CT诊断:肝占位病变,血管平滑肌脂肪瘤?
入院诊断
肝脏尾状叶占位病变。
图4-10 平扫CT示第一、二肝门处各见一软组织结节
图4-11 增强CT扫描示病灶实性部分明显强化
图4-12 术前三维血管重建成像示下腔静脉受压变窄,门静脉左支呈受推挤(一)
1.入院后完善血、尿、便常规,肝、肾功能,凝血功能,心、肺功能检查。无手术禁忌证,拟行手术治疗。
图4-13 术前三维血管重建成像下示腔静脉受压变窄,门静脉左支呈受推挤(二)
2.术中过程 术中见肿瘤位于尾状叶,边界较清晰,质地较软。将左侧三角韧带和冠状韧带切开,切断肝胃韧带,从左侧入路显露下腔静脉,病人尾状叶有变异,将下腔静脉包绕一圈,于下腔静脉左侧将尾状叶劈开,显露下腔静脉,向右侧游离肝组织,将第三肝门的各小分支静脉逐一切断、缝扎,把肿瘤和下腔静脉完全分离。于第二肝门处显露出肝左静脉,肿物和肝左静脉相邻,但无浸润。游离第一肝门,可见门静脉有2支血管注入尾状叶,将其分别切断、缝扎。沿肿瘤周围切开肝组织,剥离肿瘤,分离过程中肿瘤被膜破裂,从其中流出少量无色、透明黏液状液体,吸净后逐渐流出胆汁样液体,术中见肿瘤和较多小胆管相连,将其一一切断、结扎,完整切除肿瘤。门静脉、肝静脉和下腔静脉无损伤。肝脏断面有少量胆汁渗漏,予以缝合,并在胆总管留置16 号T管。于肝断面置引流管1枚。
3.病理表现 大体所见:完整切除肿瘤后,将其剖开,可见肿物内部呈菜花状生长,色黄白,质软。镜下所见:上皮细胞异型增生,排列为乳头状或筛网状(图4-14)。病理诊断:肝内胆管乳头状原位癌,未见明显浸润。
4.术后过程 术后肝功能恢复良好。肝断面引流管每天有胆汁样引流液约30~70ml。T管引流胆汁每天约500~800ml,术后11天病人带管出院,待腹腔引流管无液体引出后复查拔管。
图4-14 镜下所见上皮细胞异型增生,排列为乳头状或筛网状
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