【疾病概述】

胆管乳头状瘤病是一种临床罕见疾病，而肝内胆管乳头状瘤病则更为罕见，本病的命名尚未统一，国内称胆管乳头状瘤、多发性乳头状瘤或胆管乳头状瘤病，国外称胆管乳头状瘤病。其组织学多表现良性乳头状瘤结构，但呈多发性，术后易复发，具有恶变倾向，术前诊断很困难。本文报告一例有早期恶变表现的肝尾状叶肝内胆管乳头状瘤病，对其临床和病理特征进行讨论，以提高对本病的认识。

【病例介绍】

病史

　男性患者，45岁。以“反复上腹痛3年，发现肝脏肿物2周”为主诉入院。患者于3年前出现右上腹闷胀不适，腹痛不剧烈，不伴有恶心、呕吐。2周前自觉右上腹痛加重，于当地医院查彩超，发现“肝脏占位病变”。病来患者饮食及睡眠正常，二便无异常。既往无肝炎及肝硬化病史。

体格检查

T　36．2℃，P　76次／分，BP　140／90mmHg，R　18次／分。神志清楚，发育正常，营养中等；皮肤、巩膜无黄染；心、肺听诊未闻及异常；腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝、脾肋缘下未触及，全腹软，无压痛，左上腹可触及肿物，边界不清楚，质硬，有轻度压痛，不光滑，活动度差；移动性浊音阴性，听诊肠鸣音3～5次／分；四肢无水肿。

辅助检查

　血常规和肝功能检查均在正常范围。肿瘤标志物：AFP　2．17ng／ml（正常值0～9ng／ml）、CEA　1．08ng／ml（正常值0～5ng／ml）、CA199 6．10U／ml（正常值0～37U／ml）。血淀粉酶26U／L（正常值40～129U／L），尿淀粉酶611U／L（正常值55～640U／L）。影像学检查：超声可见肝尾状叶区高回声实性肿物，大小约5．5cm×3．4cm×3．2cm，形态不规则，边界清，呈分叶状。超声诊断：肝尾状叶实性肿物，转移癌？CT平扫可见：肝脏第一、二肝门处各见一软组织结节，直径均约3．0cm，结节中心为实性，边缘可见更低密度影，CT值－2Hu（图4－10）。两个病灶局部似相连。增强扫描：可见病灶实性部分明显强化（图4－11）。三维血管成像：病灶紧邻门静脉、下腔静脉和肝静脉。下腔静脉受压变窄，门静脉左支呈受推挤改变（图4－12，图4－13）。CT诊断：肝占位病变，血管平滑肌脂肪瘤？

入院诊断

　肝脏尾状叶占位病变。

图4－10　平扫CT示第一、二肝门处各见一软组织结节

图4－11　增强CT扫描示病灶实性部分明显强化

图4－12　术前三维血管重建成像示下腔静脉受压变窄，门静脉左支呈受推挤（一）

1．入院后完善血、尿、便常规，肝、肾功能，凝血功能，心、肺功能检查。无手术禁忌证，拟行手术治疗。

图4－13　术前三维血管重建成像下示腔静脉受压变窄，门静脉左支呈受推挤（二）

2．术中过程　术中见肿瘤位于尾状叶，边界较清晰，质地较软。将左侧三角韧带和冠状韧带切开，切断肝胃韧带，从左侧入路显露下腔静脉，病人尾状叶有变异，将下腔静脉包绕一圈，于下腔静脉左侧将尾状叶劈开，显露下腔静脉，向右侧游离肝组织，将第三肝门的各小分支静脉逐一切断、缝扎，把肿瘤和下腔静脉完全分离。于第二肝门处显露出肝左静脉，肿物和肝左静脉相邻，但无浸润。游离第一肝门，可见门静脉有2支血管注入尾状叶，将其分别切断、缝扎。沿肿瘤周围切开肝组织，剥离肿瘤，分离过程中肿瘤被膜破裂，从其中流出少量无色、透明黏液状液体，吸净后逐渐流出胆汁样液体，术中见肿瘤和较多小胆管相连，将其一一切断、结扎，完整切除肿瘤。门静脉、肝静脉和下腔静脉无损伤。肝脏断面有少量胆汁渗漏，予以缝合，并在胆总管留置16 号T管。于肝断面置引流管1枚。

3．病理表现　大体所见：完整切除肿瘤后，将其剖开，可见肿物内部呈菜花状生长，色黄白，质软。镜下所见：上皮细胞异型增生，排列为乳头状或筛网状（图4－14）。病理诊断：肝内胆管乳头状原位癌，未见明显浸润。

4．术后过程　术后肝功能恢复良好。肝断面引流管每天有胆汁样引流液约30～70ml。T管引流胆汁每天约500～800ml，术后11天病人带管出院，待腹腔引流管无液体引出后复查拔管。

图4－14　镜下所见上皮细胞异型增生，排列为乳头状或筛网状

1．Lee　SS，Kim　MH，Lee　SK，et　al．Clinicopathologic　review of　58patients　with　biliary　papillomatosis．Cance，2004，100 （4）：783－793．

2．Vassiliou　I，Kairi－Vassilatou　E，Marinis　A，et　al．Malignant potential　of　intrahepatic　biliary　papillomatosis：a　case　report　and　review　of　the　literature．World　J　Surg　Oncol，2006，4：71．

3．Yeung　YP，AhChong　K，Chung　CK，et　al．Biliary　papillomatosis：report　of　seven　cases　and　review　of　English　literature．J　Hepatobiliary　Pancreat　Surg，2003，10（5）：390－395．

4．焦成文，皋岚雅，王坚，等．胆道镜下试用电凝治疗胆管乳头状瘤病1例．肝胆胰外科杂志，2008，20（5）：369－370．

5．杨卓，麻树人，张宁．等．经鼻胆管灌注5－氟尿嘧啶治疗胆管乳头状瘤初步报道．沈阳部队医药，2010，23（5）：332－333．

6．Baughman　SM，Bishoff　JT，Zimmerman　MK，Carter　MR，Kerby　JD，Watkins　KT．Case　report：serial　percutaneous cholangioscopy　with　laser　ablation　for　the　management　of locally　recurrent　biliary　intraductal　papillary　mucinous tumor．J　Gastrointest　Surg，2005，9（2）：215－218．

7．Gunvén　P，Gorsetman　J，Ohlsén　H，et　al．Six－year　recurrence　free　survival　after　intraluminal　iridium－192therapy of　human　bilobar　biliary　papillomatosis．A　case　report．Cancer，2000，89：69－73．