【疾病概述】

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascularepithelioidcelltumor，PEComa）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，好发于肾脏，罕见于肝脏、子宫、后腹膜、纵隔、外阴、输卵管、阴道、肠系膜、皮肤等。肝脏PEComa绝大多数是良性，恶性非常罕见，目前仅报道4例恶性。肝脏PEComa由不同比例的平滑肌细胞、脂肪组织及厚壁血管组成，部分PEComa尚可见髓外造血细胞，肿瘤细胞具备平滑肌和黑色素细胞分化的免疫表型。由于肝脏PEComa发病率低，临床易误诊。

【病例介绍】

病例一

病史

女性患者，45岁。以“右上腹肿物半个月”为主诉入院。

体格检查

皮肤、巩膜无黄染。右上腹触及6cm×5cm质硬肿物，表面光滑，无触痛，不活动。

辅助检查

化验检查：AFP、肝功能正常，肝炎病毒检测阴性。超声提示：肝内见直径10cm不均匀强回声肿块。CT检查：平扫见肝内直径10cm边界清楚的混杂密度病灶，增强后动脉期病灶不均匀强化，门脉期病灶强化减弱。考虑肝癌（图1）。

图1 CT检查示肝内边界清楚的病灶，动脉期病灶不均匀强化，门脉期病灶强化减弱

入院诊断

肝脏占位性病变。

病例二

病史

女性患者，52岁。以“体检发现肝脏占位3天”为主诉入院。

体格检查

皮肤、巩膜无黄染。肝、脾肋下未触及，Murphy征阴性，全腹未触及包块，肝区叩击痛阳性。

辅助检查

化验检查：AFP、肝功能正常，肝炎病毒检测阴性。肝脏MRI：平扫见肝左叶及S8段各见一结节，直径分别为4.0cm、2.6cm，T₁WI低信号，T₂WI高信号，脂肪抑制后，T₂WI仍高信号，增强后动脉期显示病灶不均匀强化。考虑肝内多发占位，不除外恶性（图2）。

图2 MRI示肝左叶及S8段各见一结节，增强后病灶不均匀强化

入院诊断

肝脏多发占位性病变。

病例三

病史

女性患者，37岁。以“上腹部胀满感1个月”为主诉入院。

体格检查

皮肤、巩膜无黄染。左上腹可触及16cm×13cm质硬肿物，表面光滑，无触痛，不活动。

辅助检查

化验检查：AFP、肝功能正常，肝炎病毒检测阴性。肝脏MRI：左上腹见21cm×17cm×8cm肿物，包膜完整，T₁WI低信号，T₂WI高信号，脂肪抑制后，T₂WI高信号，增强后肿瘤强化明显；右肾见1.8cm×1.5cm结节，T₁WI低信号，T₂WI高信号，脂肪抑制后，T₂WI低信号，增强后不均匀强化。考虑左上腹实质性肿物，恶性；右肾实质性占位（图3）。

图3 MRI示左上腹巨大肿物，包膜完整

入院诊断

1.左上腹占位病变

2.右肾占位病变

病例一：

全麻下行肝部分切除术。术后病理诊断肝脏PEComa，免疫组化：HMB－45（＋）、SMA（＋）、MelanA（＋）、vimentin（＋）、CK8／18（－）、hepatocyte（－）、S－100（－）。术后随访29个月，无复发和转移。

病例二：

全麻下行肝左叶切除、肝右叶部分切除术。术后病理诊断肝脏PEComa，免疫组化：HMB－45（＋）、SMA（＋）、CK8／18（－）、hepatocyte（－）、MelanA（－）、S－100（－）。术后随访46个月，无复发和转移。

病例三：

全麻下行剖腹探查，术中见左上腹肿物起源于肝左叶，行肝左叶切除、右肾肿物切除术。术后病理肝脏、肾脏PEComa，免疫组化：HMB－45（＋）、SMA（＋）、CK8／18（－）、hepatocyte（－）、MelanA（－）。术后随访100个月，无复发和转移。