【疾病概述】

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道中最常见的一种间叶组织来源性肿瘤，起源于黏膜肌层或固有肌层，属于胃肠道壁Cajal细胞（ICC）或与Cajal细胞同源的间叶干细胞的梭形细胞肿瘤，占全部间叶源性肿瘤发病率的5%。GIST 95%发生于胃与小肠，其中60%～70%发生于胃，而小肠仅占20%～30%，结肠和食管罕见，占3%～5%。胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的间质细胞肿瘤，其中小肠间质瘤（small bowel stromal tumors，SBST）占胃肠道间质瘤的第二位。尽管SBST是一种少见的间叶性肿瘤，但由于小肠解剖结构的特殊性，加上小肠检查手段有限，导致很多患者被误诊为平滑肌源性或神经源性肿瘤。对其治疗可能会产生较大影响，因而日益受到人们的关注。SBST是原发于小肠的GIST，是GIST的一种。SBST约占胃肠道肿瘤的1%，空回肠的间质瘤更为少见，其临床表现无特异性，主要为血便、腹痛、肠梗阻、肠穿孔等，早期诊断困难。SBST生长方式大致有4种类型：①腔外型：肿瘤向肠壁外生长；②腔内型：肿瘤向肠腔内生长；③壁内型：肿瘤较小，在肠壁内呈扩张性生长；④腔内外型：肿瘤较大，向肠壁内外两侧明显隆起。SBST具有非定向分化的特点，既可向平滑肌或神经内分泌型双向分化，又有特殊的组织学特点及免疫表型。目前普遍认为免疫表型主要表明细胞的分化程度或方向，免疫标记物的表达与肿瘤的部位、大小、细胞密度以及肿瘤良恶性无关。

【病例介绍】

病史

 男性患者，75岁。患者1个月前自觉无明显诱因出现黑便，为成形便，每日1次，伴有头晕，偶有腹胀、返酸，无恶心、呕吐，无呕血，无腹痛、腹泻，20天前就诊于中国医大一院，行胃镜、腹部彩超检查后，诊断“消化道出血”，予抑酸、保护胃黏膜等治疗，好转后出院。10天前患者仍排成形黑便，约每天2次，在家中突然昏迷，送往当地医院，当时BP 60/30mmHg，诊断失血性休克，予输血治疗后清醒，并住院治疗，现为求进一步诊治转入我院，门诊以“消化道出血”收入院。病来无肢体活动不灵，无二便失禁，无胸闷、气短，无发热，饮食、睡眠可，小便正常，自诉近2个月体重下降5kg左右。

体格检查

T 36. 5℃，P 80次/min，BP 110/ 70mmHg，R 18次/min。神清语明，步入病房，查体合作。全身皮肤、黏膜无黄染，未见出血点，浅表淋巴结未触及肿大，无肝掌及蜘蛛痣，颈静脉无充盈或怒张；巩膜无黄染，结膜苍白，口唇无发绀。听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜未及病理性杂音。腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，脐周有压痛，全腹无反跳痛及肌紧张。肝、脾肋下未触及，肝、肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min，双下肢无水肿。

辅助检查

 外院胃镜提示：浅表性胃炎。肝胆脾超声提示：肝实质弥漫性粗糙，右肝下肠管样低回声，建议进一步检查（右侧结肠），结合临床。

入院诊断

 消化道出血，浅表性胃炎

1.患者以消化道出血，浅表性胃炎收入消化内科，在对症抑酸、保护胃黏膜纠正贫血，完善CT增强后检查后发现腹腔占位，不排除小肠间质瘤出血。

2.全腹增强CT回报（图1～图5）：①右侧腹部巨大占位，考虑小肠起源，淋巴瘤？间质瘤？②盆腔少量积液。③肝内多发小囊肿。④前列腺钙化。

3.充分术前准备后，全麻下行腹腔肿物切除术，小肠部分切除术、横结肠部分切除术，术中见于右侧中上腹见巨大肿物，大小约18cm，形状不规则，质韧，表面呈蓝紫色，内部坏死，浸润距Treitz韧带约10cm、小肠约20cm，与肠腔穿通，浸润右半侧横结肠及系膜，与大网膜浸润，活动度尚可，可推动，术后病理回报为肠系膜间质瘤，患者术后恢复顺利。

图1 术前腹部CT图像（一）

图2 术前腹部CT图像（二）

图3 术前腹部CT图像（三）

图4 术前腹部CT图像（四）

图5 术前腹部CT图像（五）