【疾病概述】

原发性十二指肠肿瘤（primarytumorsoftheduodenum，PTD）是指原发于十二指肠各段的肿瘤，可分为原发性十二指肠良性肿瘤（primarybenigntumoroftheduodenum，PBTD）和原发性十二指肠恶性肿瘤（primarymalignanttumoroftheduodenum，PMTD），其中以后者为多。良性病变中主要有腺瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤和少见的神经纤维瘤、错构瘤等，其中以腺瘤常见。腺瘤的组织学可分为管状腺瘤、乳头状腺瘤、绒毛状腺瘤和Brunner瘤；尤其是乳头状腺瘤和绒毛状腺瘤易恶变，恶变率高达28%～50%。恶性病变中以腺癌最为多见，次之为平滑肌肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、恶性神经内分泌肿瘤、脂肪肉瘤、网状细胞肉瘤、地中海Kaposi肉瘤、黑色素瘤等。十二指肠降部和乳头周围是PTD的好发部位，研究表明，这可能与胆汁中的胆酸在肠道细菌作用下形成有致癌作用的胆蒽和甲基胆蒽等有关。

PTD早期并无特征性表现。随着病情进展，根据病变部位、性质、生长方式的不同会逐渐出现不同程度的疼痛、出血、胆管或肠管梗阻、腹部包块等表现，但均非特征性。确切诊断有赖于纤维十二指肠镜、十二指肠造影、上消化道钡餐等检查；超声、CT、磁共振主要显示胆、胰管扩张，肿块和附近器官及淋巴结肿大等间接征象；术中切取病灶组织行快速冷冻病理检查对于确诊至关重要，术者有时会据此及时调整或修改手术方式。

外科手术是治疗PTD最根本的有效方法。十二指肠与胆道、胰腺及周围器官的解剖关系特殊，术式的选择与病变部位密切相关，有经验的医师应根据肿瘤的性质、病变部位和范围、对周围器官侵犯与否、有无转移及全身状况等因素综合分析后进行选择。目前常见的术式主要有胰头十二指肠切除术、节段性十二指肠切除术、肿瘤局部切除术、连同十二指肠球部的胃大部切除术、姑息性旁路手术和经内镜切除术等。

【病例介绍】

病史

女性患者，56岁。以“上腹不适伴黑便3天”为主诉入院。入院3天前无明显诱因出现上腹部不适，伴黑便3次，量少未计，无腹泻，无恶心及呕吐，无腹痛及腹胀，无发热，自觉乏力，就诊于我院急诊，彩超提示右上腹囊实混合型包块，遂收入病房治疗。病来饮食正常，睡眠差，近期体重无明显变化。

体格检查

T 36.3℃，P 70次/min，BP 103/63mmHg，R 18次/min，结膜苍白，浅表淋巴结未及肿大。腹部平坦，无胃肠型及蠕动波，腹软，肝脾肋下未触及，右上腹轻度压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝肾区无叩击痛，肠鸣音约4次/min。

辅助检查

血常规：白细胞4.0×10⁹/L，红细胞2.58×10¹²/L，血红蛋白66g/L，血小板261×10⁹/L。肝功能：白蛋白33.0g/L，总胆红素5.1μmol/L。肿瘤标志物：CEA1.00ng/ml，CA199 5.52U/ml。彩超：右上腹囊实混合型包块。增强CT：胰头部肿胀、炎症？胆总管下段炎症？轻度低位胆道梗阻（图1）。

图1 增强CT提示轻度低位胆道梗阻

十二指肠水平段黏膜异常，建议胃肠透视。超声内镜（EUS）：壶腹部占位病变，胰体部无回声区，囊肿？病理活检（十二指肠乳头）黏膜腺体局灶轻度非典型增生。

入院诊断

壶腹部占位，考虑恶性；上消化道出血，贫血。

（一）术前治疗

给予抑酸、输血、止血、营养支持治疗。

（二）术中过程

全麻下入腹探查：胆囊常大，胆管无扩张；肝脏、肠系膜根部、主动脉旁、腹后壁、腹膜、盆腔等处未触及可疑癌结节。触诊十二指肠，可扪及肠腔内一条索状肿物，其余肠管未及异常。游离十二指肠降段、壶腹部及胰头未及明显异常。于肿物所在处的十二指肠前壁纵行切开约3.0cm，发现肿物位于十二指肠降部内侧壁，呈条索状突出于肠腔内，长约8.0cm，直径约1.5cm，表面充血水肿，质脆，可见脓苔，根部以一细蒂与肠壁相连，十二指肠乳头位于其根部下方约4.0cm处，以细导尿管探查十二指肠乳头开口无明显狭窄（图2）。

图2 细导尿管探查十二指肠乳头开口无狭窄

于根部切断该肿物，肠壁断缘切至黏膜下层（图3），

图3 术后大体标本

将肿物及肠壁断缘组织送冷冻病理，回报：断缘“良性”，肿物“组织变性坏死严重，未见明显恶性”。术中考虑肿物良性可能性大，且断缘良性，遂将肠壁黏膜下切缘处以1号丝线结节缝合修补。将胃管向下送入空肠上段。丝线结节缝合十二指肠前壁切口。

（三）术后治疗

1.给予抗感染、抑酸、营养支持治疗。

2.患者术后第7天排气，当天拔除胃管，开始进全流食，术后第9天出现轻度腹泻，口服阿片酊后逐渐正常。患者术后第9天拔除颈静脉置管。患者进食后腹腔（文氏孔处）引流为淡黄色浆液性液，约40～50ml/d，于术后第13日拔除腹腔引流管。

3.患者高龄，切口愈合慢，术后第13天间断拆线，术后第15天拆除剩余缝线，当日出院。

4.术后石蜡病理镜下所见大部分组织坏死，其周边见少量残存异型腺体，未见明显浸润，组织学形态符合腺癌（图4）。

图4 术后病理图片