腺样囊性癌（ adenoid cystic carcinoma，ACC）又名筛状癌，也称圆柱瘤。最常发生于涎腺，其次是气管支气管、鼻腔、上颌窦、泪腺、子宫、前庭大腺、前列腺、食管、舌等处，而发生在乳腺者极为少见。1945年，Geschickter首次应用于乳腺肿瘤命名，然而发病不足总体乳腺癌的1%。发病年龄30～80岁不等，平均年龄为56岁，据报道180余例乳腺腺样囊性癌多为女性，与浸润性导管癌相似。通常表现为乳腺肿块，典型病变肿瘤边界清楚，可伴疼痛或触痛，位置较浅或肿瘤较大的病变皮肤可出现凹陷、溃疡、橘皮样外观。乳腺腺样囊性癌极易误诊，据美国Connecticut肿瘤登记处报道，50%的乳腺腺样囊性癌均被误诊。肿瘤多位于乳头及乳晕下方，绝大多数单侧发病，不伴乳头溢液，临床少见双侧受累病例。乳腺腺样囊性癌偶尔也作为局灶成分存在于其他病理类型乳腺癌中或与其他乳腺癌并存。美国Connecticut肿瘤登记处报道40 350例乳腺浸润性癌中仅有37例，其中资料完整的27例中仅有14例组织学能够确诊乳腺腺样囊性癌。Arpino等报道在50 000例乳腺癌中有28例，事实上具有腺样囊性结构的乳腺癌不足0. 1%，由于形态学相似于发生在腮腺、肺、食管和其他部位的腺样囊性癌，且大多预后相对较好。文献报道的180余例乳腺腺样囊性癌中仅有4例出现腋下淋巴结转移，行乳房单纯切除手术可获得理想的预后。腺样囊性癌预后很好，很少发生淋巴结或远处转移，这也是正确诊断该肿瘤的意义所在。因此，逐渐引起了人们浓厚的兴趣。

【病例介绍】

病例一

病史

女性患者，47岁。因发现左侧乳腺肿物2年入院。2年前无意中发现左乳外侧乳晕区有一肿物，约有“花生米”大小，无疼痛不适，曾在当地医院诊断“增生结节”，口服药物治疗，肿物无明显减小，并且逐渐增大，近6个月来增大明显，现已增大至“一元硬币”大小，并有轻微疼痛，触痛明显，表面皮肤无红肿等改变。病来患者饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。

体格检查

 双乳对称，无皮肤红肿，未见橘皮征、酒窝征，双乳头无糜烂溢液。左侧乳腺外侧乳晕区可触及一约4cm×3cm×3cm大小肿物，质硬，表面光滑，边界清，触痛阳性，与皮肤及胸肌无粘连，活动度可。右侧乳腺未触及明显肿物，双乳头挤之无溢液，双腋窝及锁骨上、下未触及明显肿大淋巴结。

辅助检查

乳腺彩超：左乳相当于2点钟乳头旁可见一低回声包块，边界清，大小3.5cm×2.7cm，CDFI：包块内及周围可见血流信号，双腋下无淋巴结显示。诊断：①双乳增生；②左乳占位性病变，建议进一步排除纤维瘤，BI-RADS：3级。乳腺X线轴斜位摄片：双乳多腺体型乳腺，左乳外上象限可见一3.3cm×3.0cm肿物，形态规整，边界清，其内见粗大钙化点，性质待定，BI-RADS：4A。右乳未见异常征象。

入院诊断

左乳腺肿物（纤维腺瘤可能性大）

病例二

病史

女性患者，51岁。以“左乳肿块10个月余”入院。患者10个月前无意中发现左乳肿物，约有乒乓球大小，触之无疼痛，表面皮肤无红肿等改变。10个月来肿物逐渐增大，近3个月增大明显，现已如手拳大小。于当地中医院予中药外敷，治疗效果不明显。为求进一步诊治来我院，门诊以“左乳肿物”收入院。病来患者饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显减轻。

体格检查

 体检双乳不对称，左侧乳腺可见局限性隆起，隆起下扪及一大小5.1cm×5.0cm的肿块，质硬，可移动，边界清楚，表面欠光滑。右乳未触及明显肿物，双乳头挤之无溢液，双腋下未触及肿大淋巴结。

辅助检查

钼靶X线摄片发现左乳内致密团块影，边界清晰，边缘呈分叶状，考虑恶性可能，BIRADS：4C。右乳未见异常，BI-RADS：1级。乳腺增强MRI表现为左乳内下较大异常信号区，T1WI低信号，T2WI高信号，病灶内见更高信号区，增强后明显强化，但不均匀，考虑为分叶状软组织肿块。乳腺三维彩超表现为左乳内下低回声区，考虑为实质性占位，腺瘤可能性大。

入院诊断

左乳肿物（恶性不排除）

1.入院后完善相关术前检查，无绝对手术禁忌证。病例一于局麻下行左乳肿物切除，术中见肿物约4cm×4cm大小，质硬，剖视：肿物包膜不完整，内有黏液，剖面凹陷，肿物呈鱼肉状，完整切除肿物及肿物周围约1cm腺体组织，送快速冷冻，病理报告为：（左）乳腺恶性病变，具体类型待石蜡切片确诊。病例二切除肿物剖视，肉眼可见肿瘤局限，界线清楚，无包膜，切面为灰白或灰红色，质硬，可见到大小不等的囊腔，内含黏液。

2.病例一冷冻病理回报后改全麻行左乳癌改良根治术，切除乳腺组织，清扫腋窝第一、二、三站淋巴结，总数35个，其中一站24个，二站9个，三站2个。病例二术中冷冻病理回报恶性。清除淋巴结总数27个，一站15个，二站8个，三站4个。

3.病例1术后第7天，石蜡病理回报：灰白淡黄色不规则软组织一块，大小为6cm×4cm×3.5cm，其中见灰白色肿物，大小为3.5cm×3cm×3cm，切面灰白色，有光泽，湿润，无包膜，界限尚清，局部似有黏液及微囊形成。镜检：肿瘤周边可见残留的乳腺组织，肿瘤细胞大部分呈筛孔状排列（图1），形成大小不等的腺样和囊性腔隙，内含均一的嗜碱性黏液样物，AB染色阳性（图2）。

图1 乳腺病理图片

图2 AB染色阳性图片

另见许多腔隙内充满玻璃样变物，这些胶原样物质在某些区域和胶原化的间质相通（图3），且PAS染色阳性。除假性腺腔外，还有另一种类型的腔隙，但数量较少。这种腔隙较小，内含嗜伊红分泌物，即真性的分泌腺结构（真性腺腔）（图4）。

图3 PAS染色阳性图片

图4 术后病理图片

少部分呈小管状、条索状和实体巢状排列，呈浸润性生长（图5）。肿瘤细胞主要由基底样细胞构成，胞质少，细胞核圆形或卵圆形，核仁清楚，可见散在的小管，另见形成腺管状结构的腺上皮和肌上皮细胞，前者大小较一致，胞质淡嗜伊红色，核染色质呈细颗粒状，核仁及核膜清楚，CK染色阳性，后者细胞呈不规则形，胞质少而淡，细胞界限不清，核小而深染，呈圆形或不规则形，P63染色阳性，部分区域可见簇状皮脂腺分化，胞质丰富呈泡沫样，EMA染色阳性。免疫表型：上皮细胞CK7（+）、CK59（+）、CK（+），肌上皮细胞SMA（+）及P63（+），皮脂腺细胞EMA（+），ER（－）、PR（－）、CerbB-2（－）。一站淋巴结（0/24）；二站淋巴结（0/9）；三站（0/2）。病理诊断：（左）乳腺腺样囊性癌。病例2石蜡病理与病例1相似，淋巴结未见转移，脉管未见癌栓。

图5 术后病理图片

4.两例患者术后顺利拔出皮下及腋下引流管，切口愈合良好，顺利拆除钛镍合金缝线，无皮下积液及结节，患侧上肢功能恢复良好，活动自如，无淋巴水肿发生。患者拒绝化疗并出院。