肌纤维母细胞（myofibroblast，MFB）除中枢神经系统外，存于人体所有的组织器官内。由肌纤维母细胞构成的肌纤维母细胞瘤或肌母细胞瘤又称横纹肌母细胞瘤。肌纤维母细胞是由Majno等人于1971年通过电镜观察提出，此类细胞既有纤维母细胞的特点，如粗面内质网丰富，内质网池扩张，较多的微丝，可产生胶原纤维；又具有平滑肌细胞的某些特点如胞浆中具有密集的微丝，细胞间可形成细胞连接，细胞周围有不连续的基板样结构，胞膜可见吞饮小泡等。目前已知肌纤维母细胞广泛见于人体许多正常组织及炎症、损伤、修复的组织中，不少间叶的肿瘤及癌间质中也可见到增生的肌纤维母细胞，但由肌纤维母细胞或主要由此类细胞构成的真性肿瘤并不多见。肌纤维母细胞可能来源于纤维母细胞、血管周细胞、血管平滑肌细胞或具有肌样特点的间叶细胞，但比较公认的是来自纤维母细胞。静止的纤维母细胞受到刺激转变成活性纤维母细胞，然后转化为肌样纤维母细胞，进一步转变为肌纤维母细胞。肌纤维母细胞组织形态学和超微结构上具有纤维母细胞和平滑肌细胞的双重特点。细胞通常比较大，呈梭形、星芒状或无一定形状，常有长的胞突。核通常单个，呈长、短梭形、圆锥形或卵圆形，也可呈锯齿状（可能是细胞收缩所致），染色质细，常有清楚的小核仁。胞质多少不等，呈嗜酸性、无定形和细丝状，亦出现核周淡染区。少数情况可出现多核细胞，核重叠结构不清。电镜下肌纤维母细胞常有长的胞质突起。胞质内有丰富的内质网，微丝束和细胞长轴平行，可见比较多的膜下斑块和胞饮小泡。基膜不完整。最有特征性的是具有纤维连接体（fibronexus），一种连接细胞内微丝和细胞外基质纤维黏合素（fibronectin）的跨膜复合体，平滑肌细胞缺乏。缺乏张力细丝和桥粒体，肌上皮常见。1991年，Eyden等提出全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤，定名为肌纤维母细胞瘤。肌纤维母细胞瘤多发生于40岁以上，男、女比例为3∶1，好发于头颈部黏膜及皮下浅筋膜层，其特点是：肿瘤呈圆形，与周围组织分界清楚，质地硬、活动好，肿瘤无包膜，可有蒂与肌层相连。它来源于原始的间叶组织、具有多种分化潜能、由肌纤维母细胞组成的兼具有纤母细胞和平滑肌细胞特征的良性或交界性肿瘤，肌纤维母细胞瘤发生于乳腺者非常少见，是良性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤的一种新类型，发病比较隐匿，病程数月至数年不等，生长缓慢，大多数发生在男性，也可见于女性，一般年龄比较大，通常为单侧乳腺孤立性肿块，确诊需常规病理加免疫组化。Wargotz等报道41～85岁16例，69%为男性，病程长短不一，最长达7年，最短3个月。王鲁平等认为肌纤维母细胞瘤具有局部复发倾向，故对于乳腺肌纤维母细胞瘤的治疗，宜行肿物扩大范围切除术，术后极少复发，预后较好。乳腺肌纤维母细胞增生/增殖性病变主要有4种情况：①修复性改变：如损伤后的肉芽组织和反应性梭形细胞结节等。②瘤样增生：如结节/增生性筋膜炎累及乳腺，间质巨细胞、假血管瘤样间质增生和纤维瘤病等。③浸润/转移癌的间质反应：乳腺浸润性癌几乎都有程度不同的肌纤维母细胞增生等。④肌纤维母细胞肿瘤：如炎性肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤和肌纤维肉瘤等。

【病例介绍】

病例一

病史

男性患者，56岁。以“发现右乳肿物6个月”为主诉入院。患者6个月前无明显诱因出现右侧乳腺疼痛后发现右侧乳腺一肿物，约有五角硬币大小，触之疼痛，表面皮肤无红肿等改变。6个月来肿物增大明显，现增大至鸡蛋大小。两个月前于当地医院诊断为乳腺炎，以青霉素抗感染治疗7天，未见好转。为求进一步诊治来我院。门诊以“右乳肿物”收入院。病来患者饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。患者既往高血压6年，血压最高达180/110mmHg，未予系统治疗。否认糖尿病、心脏病史、家族遗传病史及家族性恶性肿瘤史。

体格检查

T 36.8℃，P 80次/分，BP 176/102mmHg，R 20次/分。一般情况可，神清语明，全身皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，咽喉无红肿，双侧扁桃体无肿大，甲状腺未见异常，胸骨无压痛，心、肺、腹未见异常。专科检查：双乳对称，未见橘皮征及酒窝征，双乳头无凹陷，右乳内侧象限腺体边缘可触及一4cm×4cm大小肿物，质硬，边界欠清，活动差，与皮肤无粘连，与胸壁半固定。左乳未触及明显肿物。双乳头挤之无溢液。双腋下未触及肿大淋巴结。

辅助检查

胸部CT平扫：右侧乳腺内上象限可见一4.2cm×5.0cm占位，形态较规则，与胸肌粘连，恶性不排除BI-RADS：4C。左乳腺未见异常。双腋下及锁骨上、下未见确切肿大淋巴结。乳腺彩超：右乳腺相当于2～3点钟距乳头4cm可见一4.4cm×4.8cm大小低回声团，呈分叶状，边界欠清，恶性待排除。双腋下及锁骨上、下未见肿大淋巴结。

入院诊断

右乳肿物（考虑恶性）

病例二

病史

女性患者，59岁。因“右乳肿物9个月”为主诉入我院。患者9个月前无意中发现右乳外上象限有一个约黄豆大小的肿物，无疼痛，无乳头内陷及溢液，肿物表面无红肿，当时未给予任何治疗。9个月来，上述肿物逐渐增大，现肿物约核桃大小，亦无疼痛，无乳头内陷和溢液，亦无消瘦、乏力及食欲缺乏。以“右乳肿物”收入院，拟手术治疗。

体格检查

T 36.3℃，P 86次/分，BP 124/82mmHg，R 18次/分。神清语明，全身皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，咽无红肿，双侧扁桃体无肿大，甲状腺未见异常，胸骨无压痛，心、肺、腹未见异常。乳腺专科情况：双侧乳房对称，右乳外上象限10点距乳头约3cm处可扪及一个直径约3cm肿物，质地硬，表面光滑，界限清楚，活动度尚可，无触痛，左乳未见异常。双乳头挤之无溢液。双腋窝未扪及肿大淋巴结。

辅助检查

乳腺钼靶：双侧乳腺增生，右乳腺肿块影，大小3cm×3cm，边界尚清晰，未见钙化，（考虑纤维瘤可能性大）BI-RADS：3级；双腋下无淋巴结显示。彩超：右乳外上10点钟方向偏低回声包块，边界清。弹性评分：2分。CDFI：周边可见血流信号。超声诊断：右乳肿物考虑良性倾向，纤维腺瘤待排除。

入院诊断

右乳腺纤维腺瘤

1.病例一、二全麻成功后，取肿物表面弧形切口，行右乳腺肿物切除术。

病例一术中见肿物直径4cm大小，位于腺体边缘浅筋膜层内，质硬，表面不光滑，逐层楔型向下分离，肿物基底与胸大肌有蒂状粘连，完整切除肿物、部分粘连胸肌及周围1cm范围乳腺组织。取肿物剖视，见切面呈灰白色，质硬且韧。术中冷冻病理回报良性。根据病理结果回报，缝合切口。

病例二术中见肿物直径2cm×3cm大小，取肿物剖视，见切面呈灰白色，质硬且韧，其内见呈螺旋放射状条纹，见散在出血点。术中冷冻病理回报：乳腺肌母细胞瘤。根据病理回报，病例2行右乳肿物扩大切除术。

2.病例一术后7天石蜡病理报告为肌母细胞瘤。肿瘤细胞核为肥胖的短梭形及卵圆形，胞质红染呈小巢状及束状排列（图1），部分区域瘤细胞呈栅栏状排列，其间有较明显的胶原纤维带分隔，间质可见黏液样变。

图1 乳腺病理图片

肿瘤内混杂有脂肪组织，将乳腺组织推向一侧。免疫组化Vimentin强阳性，SMA、Act、Des、bc1-2及CD34均阳性。病理诊断：右侧乳腺肌母细胞瘤。

病例二瘤组织与周围乳腺组织间无明显纤维膜，但界清，周围乳腺受挤压萎缩。瘤细胞呈短梭形，排列呈束状，其间可见较宽的玻璃样变的胶原纤维分隔呈带状，梭形细胞胞浆淡嗜酸性，核不规则，有1～2个核仁，无核分裂象。间质小血管丰富，可见少量淋巴细胞浸润（图2）。

图2 乳腺病理图片

免疫组化：梭形细胞表达Vimentin（++）、Desmine（++）、SMA（++）、CK（－）、S-100（－）。

3.石蜡病理回报后，考虑切除范围不足，为减少肿瘤复发风险，病例2再次行肿物扩大切除术。