（一）嗜睡症

嗜睡症又称原发性过度睡眠，是一种神经功能性疾病，它能引起不可抑制性睡眠的发生。这些睡眠阶段会经常发生，发生的时间多不合时宜，例如当说话、吃饭或驾车时。尽管睡眠可以发生在任何时间，但最常发生的是在不活动或单调、重复性活动阶段，当发生在从事活动的时间段，就有可能发生危险。目前病因不清。未见流行病学调查的资料，临床上少见。

1.临床表现

 表现为在安静或单调环境下，经常困乏思睡，并可不分场合甚至在需要十分清醒的情况下，也出现不同程度、不可抗拒的入睡。并非因睡眠不足、药物、酒精、躯体疾病所致，也非某种精神障碍（如精神衰弱、抑郁症）所致。过多的睡眠引起显著痛苦或社交、职业或其他重要功能损害。常有认知和记忆功能障碍，表现为记忆减退，思维能力下降，学习新鲜事物出现困难，甚至意外事故发生率增多。这些问题常使患者情绪低落，甚至被别人误认为懒惰、不求上进，造成严重的心理压力。临床主要有以下四种表现：①白天睡意过多：这种症状是嗜睡症最为明显的症状。②猝倒：这种症状是指在完全清醒的状态下突然失去肌肉张力，从而引起了头部或身体在没有丧失意识的情况下发生瘫痪，它可以持续几秒钟或几分钟。轻微症状表现为说话含糊不清、口吃、眼皮下垂或手指无力拿不住东西。严重的猝倒会引起膝盖弯折，使人虚脱。大笑、兴奋或生气是引起猝倒的典型性原因，肌肉品质的突然放松可能是大脑突然进入REM睡眠的结果。猝倒并不十分常见，有嗜睡病的患者中有猝倒现象的不到一半。③睡眠瘫痪：这种症状当人入睡或要醒来时暂时不能运动，它只持续几分钟。和猝倒类似，睡眠瘫痪可能也与REM睡眠和清醒状态之间的过渡不充分有关。④催眠性幻觉：是指精神、梦境般的影像，通常很恐怖，常见于入睡时或发生睡眠瘫痪前。

2.分类

（1）原发性嗜睡症

这种嗜睡症会出现的情况是，患者本人抱怨过度思睡至少一个月，几乎每天的睡眠时间都延长，或者白天也禁不住想睡觉。而且，这样的情况并不是因为前一天晚上没睡好，或是睡眠不足所造成的，也不是因为使用药物或身体状况不佳所导致的，这时可以初步断定为原发性嗜睡症。

（2）反复性嗜睡症

较常见的有克莱恩-顾文综合征及反复性经前嗜睡症等疾病。①克莱恩-顾文综合征是一种多发于青少年的疾病，男性比女性更为高发，临床症状表现为发作性嗜睡，并伴有食量的增加和性欲的增加等症状。症状发生通常为突然（几小时之内）或逐渐的（数天之内）产生嗜睡的症状，并伴有精神状态的改变，尤其是躁动不安。嗜睡症状的持续时间可短至一天，也可以长达30天，但通常的典型表现为四到七天。并且每隔一段时间会重复发作，通常为数月。同时，嗜睡症的发病频率会随着年纪增大而减少。目前病因尚未清楚，可能和下视丘的功能异常有关。②反复性经前嗜睡特征是嗜睡的症状呈周期性的发生，这种症状与女性的月经周期有关，过了月经期，嗜睡的症状便消失。此种情况必须至少连续发生3个月，才能被诊断为经前嗜睡。在经前嗜睡发作的期间，多项睡眠生理脑波仪检查显示有正常的夜晚睡眠，但在白天的多次入睡潜伏时间测试却显示其有嗜睡的现象。

（3）猝睡症

是至少有3个月、每天都会发生无法抗拒的睡眠（主要是白天），而且会发生猝倒。猝倒发作时，患者本身通常可以意识到发生了什么事，这是由强烈的情绪引发身体两侧肌肉张力消失，以至于患者会忽然全身发软而倒下。白日入睡很快会有REM的情形发生，有些人在睡眠刚开始或即将结束之前会有栩栩如生的幻觉，也有些人会发生睡眠麻痹（俗称“鬼压床”）的情形。猝睡症患者在白天发生猝睡的状况时，常会立即进入梦乡，无论当时正在开车、看电影、还是跟别人讲话，都无法阻挡睡意来袭。入睡之后大约5分钟之内就会开始做梦（一般人若从入睡到做梦所需的时间约为90～120分钟），持续时间为几分钟到几十分钟不等，然后患者便会醒来，这时精神会感觉好一些。

（4）发作性嗜睡

系一种神经方面的疾病，由于脑干中睡眠觉醒中枢的功能出了问题，而产生过度嗜睡、猝倒、睡眠瘫痪及入眠期幻觉等四大主要的症状。发作性嗜睡的过度嗜睡症状是指在白天的日常活动中、在不适当的场所睡着，例如在吃饭、开车及工作中突然睡着。此类患者经常会有交通意外或工作意外的经验。但发作性嗜睡的患者却经常抱怨晚上失眠，这可能是因为频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮；也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。虽然发作性嗜睡患者好像总是处于迷迷糊糊想睡觉的状态，但其一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。

3.诊断

（1）主要根据

白天睡眠过多，或有睡眠发作；不存在睡眠时间不足；不存在从唤醒到完全清醒的时间延长或睡眠中呼吸暂停；无发作性睡病的附加症状（如猝倒症、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、醒前幻觉等）。患者为此明显感到痛苦或影响社会功能。几乎每天发生，并至少已1个月。不是由于睡眠不足、药物、酒精、躯体疾病所致，也不是某种精神障碍症状的组成部分。

（2）辅助检查

嗜睡可以通过对典型阶段进行的发生过程和对多层次睡眠潜伏测试时通宵的睡眠研究结果诊断出来。睡眠研究可以核实引起白天睡意过多的其他原因，如睡眠被剥夺、睡眠呼吸暂停和心情消沉等。多层次睡眠的潜伏测试是在睡眠研究所进行的，通常在睡眠后进行研究。有人通过使用多眠图仪设备对脑电波、眼动次数、肌肉活动情况、心脏跳动、血氧水平和呼吸情况进行电子控制。多层次睡眠潜伏测试包括四次20分钟小睡的机会，这些机会之间彼此相隔2个小时，均匀地分散在一天当中。嗜睡的人大约5分钟或用不到5分钟就能入睡，四次小睡中至少有两次会发生向REM睡眠的过渡。对比之下，正常人一般需要12～14分钟才能入睡，并且在这样的小睡中不会进入REM睡眠阶段。

4.治疗

尽可能地了解病因，以便对因治疗。

（1）一般治疗

主要从生活规律方面进行调节。①要多参加体育活动，每天不少于一小时，使自己的心身得到兴奋；②多参加集体活动，如唱歌等，多参加社交活动，要让你从表面上感到你是位外向的人；③要有积极的生活态度，每天给自己制定好生活学习计划，认真努力完成等。

（2）药物治疗

主要目标是控制患者的症状，改善患者的生活质量，用药原则是个体化、不同症状使用不同药物、严格用药剂量和服药时间、产生耐药者要更换新药。白天嗜睡可采用小剂量中枢兴奋剂，如哌甲酯、苯丙胺等。用兴奋剂后，会加重夜间睡眠障碍，可适当加服短效安眠药。消除猝倒和睡眠瘫痪的药物，猝倒和睡眠瘫痪患者可用三环抗抑郁剂来治疗。也可以通过服用羟基丁钠盐来治疗，因为这种药物的副作用的特殊性，必须在医生的指导下应用。

（二）Kleine-Levin综合征

Kleine-Levin综合征（KSL）又称为反复发作性过度睡眠、周期性过度睡眠、嗜睡贪食综合征，是一种罕见的以周期性过度睡眠为特征的疾病。是由Critehley和Hoffmann于1952年所提出，并指出KLS具有以下特点：复发性嗜睡、强迫性进食、易激惹/焦虑、性冲动增加，男性多见，多于青少年期起病。

1.病因及发病机制

KLS的病因及发病机制目前仍不明确，有人认为是癔症的一种恶型，而不是什么独立的疾病；还有人认为此病和感染有关，属于轻度脑炎；有学者根据患者脑电图异常，则认为是一种癫痫，但均无确切的理论依据。另有学者认为可能为一种器质性疾病，Young等研究发现KLS患者下丘脑有炎症改变，Dauvilliers等认为KLS是病毒感染后引起的自身免疫性疾病，损害的部位以下丘脑为主，该病可能与病毒感染、5-羟色胺及多巴胺代谢失调有关，遗传因素也起一定作用。

2.临床表现

该病发病年龄以青少年多见，平均年龄10～32.5岁，轻度的感染、饮酒、吸麻、头部外伤、睡眠剥夺、劳累、紧张等因素有可能是KLS的诱发因素。临床上有3种类型：①以嗜睡为主；②嗜睡伴食欲异常亢进；③嗜睡伴异常言行。患者的嗜睡突然或缓慢地出现，睡眠可能十分安静，也可能躁动不安，有时会出现生动逼真的梦境，但尿失禁通常不会发生。食欲亢进等异常行为常具强迫性。患者可吞食视线范围内的所有食物，甚至变质的食物，因而常会引起发胖。精神障碍的表现则较为复杂多变，易激惹是最常见的症状，往往伴发非真实感、意识障碍和视听幻觉。发作期有时可以出现非特异性软体征，如肌腱反射轻度亢进或抑制、眼震等。患者还可能出现自主神经紊乱，如大汗和面色潮红。一次发作通常持续12小时至3、4周，症状会自行消退。间歇期持续时间从几周到几个月不等，甚至可达2年以上。在间歇期，精神检查和身体检查往往正常，亦无人格障碍。

3.诊断

因为KLS极其罕见，故在睡眠障碍国际分类诊断标准（International Classification of Sleep Disorder，ICSD）和美国精神障碍诊断与统计手册第4版中均未单独分类，而归入复发性嗜睡症的一类疾病中。在ICSD中，复发性嗜睡症的症状学标准为：嗜睡、不可遏止的进食和一些异常行为（主要是过度的性冲动）。在上述3项症状学标准中，不可遏止的进食和异常行为并未视为诊断的必要条件；认知和心境障碍则是附属症状。病程标准为：不少于3天的持续嗜睡和每年缓解2次以上。

4.治疗

由于KLS的病因尚不明了，故当前以对症治疗为主。KLS的治疗通常有两个目的，即减轻患者发病期的嗜睡和预防KLS的复发。通常采用中枢神经兴奋剂来减轻患者的嗜睡，如苯丙胺、哌甲酯、匹莫林等，但其半衰期都较短，且副作用较大。新型中枢神经兴奋剂莫达非尼选择性地作用于尾状核和下丘脑，其副作用明显低于传统的中枢神经兴奋剂，已经广泛应用于嗜睡患者；但是对KLS的疗效却不佳，仅为40%左右。鉴于KLS与情感性精神障碍的相似性，人们尝试用心境稳定剂来治疗和预防KLS的复发，碳酸锂的有效性已得到了广泛的证实。鉴于总体治疗效果不佳，该病治疗的重点应该是发作时加强看护，告知患者平时不到危险的环境中工作等。

患者男性，22岁，因“反复发作性言行异常、嗜睡3年，复发4天”入院。2009年8月2日，家人发现患者有言行异常表现，称有鬼附身，曾在外院诊断为幻觉妄想状态，予喹硫平200mg/d治疗。2009年8月8日来院初诊，精神检查发现其表情呆滞，称有鬼附体，感到全身软弱，想睡觉。当时查体示咽部轻度充血，嗜睡状态，神经系统查体无异常。诊断待定，予以阿立哌唑10mg/d治疗，治疗15天，嗜睡症状消失，已无附体体验，遂出院。同年10月12日复诊时家属反映患者病情近期有所反复，表现嗜睡明显，有时胡语。检查时接触被动，情感淡漠，数问一答，有幻听。10月25日再次复查时病情缓解，幻听消失，以后一段时间内表现基本稳定、未见症状反复。至2010年2月17日复诊时家属反映病情反复已有一周，不讲话，想睡觉，坐立不安，诉喉咙不能发声。9天后病情又缓解，精神状态恢复正常。此后病情时有反复，表现同前，半个月左右可自愈。4天前患者再次表现嗜睡，精神萎靡，家属要求进行疑难病例会诊。

提问1：拟对患者进行哪些检查？

1.体格检查；

2.24小时动态脑电图；

3.头颅CT或MRI检查；

4.MMPI、EPQ；

5.精神状况检查；

6.三大常规及全血生化检查；

7.心电图；

8.多导睡眠描记术检查。

提示：

提问2：根据以上检查结果，此患者最可能的诊断是？

1.抑郁症；

2.Kleine-Levin综合征（KLS）；

3.分离转换性障碍；

4.双相情感障碍；

5.精神分裂症；

6.短暂性精神病性障碍；

7.睡行症；

8.病毒性脑炎。

提示：

提问3：关于Kleine-Levin综合征的叙述下列哪些是正确的？

1.是一种罕见的以周期性过度睡眠为特征的疾病；

2.KLS发病率极低；

3.女性多见；

4.青少年多见；

5.临床上有3种类型：以嗜睡为主、嗜睡伴食欲异常亢进以及嗜睡伴异常言行；

6.具有周期性、反复发作、可自行缓解的特点；

7.以对症治疗为主；

8.在间歇期，精神检查和身体检查往往正常。

提问4：Kleine-Levin综合征应与哪些疾病相鉴别？

1.器质性疾病所致的复发性嗜睡；

2.精神分裂症；

3.抑郁症；

4.双相情感障碍；

5.分离转换性障碍；

6.神经症；

7.注意缺陷与多动障碍；

8.偏执性精神障碍。