肝性脑病又称肝脑综合征，是由严重的肝病引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合征，临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。本病是多种肝脏疾病晚期的严重并发症和导致死亡的重要原因，根据发病原因、起病缓急、肝功能损害程度和发病诱因不同临床可以分为急性、慢性、持续三种类型。

1.病因和发病机制

迄今未完全阐明，大多认为有以下几种原因：

（1）循环障碍说

肝功能衰竭和门腔静脉之间有手术分流或自然形成的侧支循环为其病理基础。肝功能衰竭，解毒能力下降，由肝脏生成的维持脑功能所必需的物质减少，门静脉中有毒物质可绕过肝脏进入人体循环至脑，引起大脑功能紊乱。

（2）神经递质说

肝功能不全或门-体侧支循环的存在，使来自肠道的某些芳香胺类物质，如羟苯乙醇胺或去甲新福林等不能被排除，这些物质与去甲肾上腺素和多巴胺相似，产生竞争性作用，神经突触传递发生障碍，影响脑干网状结构上行激活系统的活动，以致引起昏迷。氨中毒学说：认为肝性脑病是由血氨浓度增高引起的，有人指出肝性脑病时脑脊液中氨浓度比血液中的更高，氨可引起酸中毒，缺氧可使氨的毒素增加。有人观察肝性脑病时脑电波异常与氨的水平是平行的。但肝性脑病的发病机制仅用氨浓度增高来解释显然是不够的，因为肝性脑病血氨增高者只占80%。

（3）氨代谢障碍

氨代谢障碍与意识障碍有关，5-HT增加可诱发昏迷，5-HT减少可引起脑代谢障碍，肝性脑病时可注射5-HT，脑电图由慢波转为快波，5-HT减少时可出现慢波。

（4）电解质代谢障碍

肝性脑病前由于各种原因引起的血钾降低可使患者迅速陷入昏迷，低镁也可出现精神障碍。其他也有人提出如氨基酸和硫醇代谢障碍对肝性脑病的影响。

肝性脑病的诱发因素，有消化道出血、感染、发热、麻醉药、抗精神病药的应用、流产、饮酒。

2.临床表现

肝性脑病时可出现多种躯体和神经系统症状，但精神症状是最主要的表现，并且于疾病的各个时期都可见到。现分述如下：

（1）前驱期

该期以情绪和行为改变为主。患者表情淡漠或茫然，精神萎靡不振，疲乏无力或自诉抑郁，兴趣减退，思维迟钝，反应缓慢。嗜睡尤其是白日较明显。患者行为活动明显减少，生活懒散，衣饰不整。情绪的波动常很明显，有时抑郁，有时欣快，伴有烦躁不安，易激惹。此期的神经症状常不明显，偶见吐词不清或扑翼样震颤。脑电图检查亦多属正常。此期的早期诊断很重要，因为及时而积极的治疗可控制肝性脑病的发展。

（2）昏迷前期

此时是精神、神经症状最为突出的时期，主要表现为意识的改变，另可出现错觉和幻觉及明显的行为异常。随着睡眠过多现象的进一步加重，患者定向力障碍和理解能力减退，对时间、地点、人物的概念混乱，不能进行简单的计算和智力作业，记忆力明显减退，尤以近记忆障碍突出。情绪改变也更明显，患者烦躁不安或与旁人争吵，出现失礼行为。随着意识水平的改变常可出现谵妄状态，此时患者言语杂乱呈现思维不连贯，伴有错觉和幻觉，以视幻觉为主。神经系统症状和体征可有言语不清，书写障碍，腱反射亢进，肌张力增高，踝痉挛及Babinski征阳性。扑翼样震颤是肝性脑病患者此期的一种主要体征，往往为对称性，亦可为一侧性。脑电图在此期常表现异常，表现为θ活动，额、额颞及枕部导联显示三相波。肝性脑病前期如无积极治疗，则可在数天后进入昏睡期或昏迷期。

（3）昏睡期

以昏睡为主，间或出现幻觉、言语及行为紊乱等精神错乱表现。患者大部分时间呈嗜睡状态，但仍能唤醒，醒后虽可进行极简单的应答问话，但很快又深沉入睡。在醒转时偶可出现幻觉或无目的样动作。此期中仍可出现扑翼样震颤，阳性锥体束征，四肢肌张力常增高，脑电图异常。

（4）昏迷期

在此期之初，患者不能被唤醒，对痛刺激反应极为迟钝，瞳孔对光反射存在但迟钝，腱反射和肌张力亢进，踝阵挛和Babinski征阳性，偶可见抽搐发作，当进入深昏迷时，瞳孔散大，肌张力降低，各种反射消失，出现呼吸改变如抽泣样呼吸和换气过度。

需要指出的是，在临床上以上各期不是截然分开的，临床表现既可重叠出现，也可随着意识的加深或变浅，症状时而加重或减轻乃至消失。在一些病例中，症状的急性恶化和缓解常是疾病的特征。在一些慢性肝性脑病患者智能障碍常很明显，记忆力、理解力、判断力均差。人格改变突出，患者变得主动性丧失，态度粗暴，行为不检，内省力不全。如病前人格不良，则可出现重性精神病表现，如抑郁发作或轻躁狂反应，偶可出现类偏狂反应。类似急性精神分裂症也曾有报道，此时常伴有其他肝性脑病体征，但有时可无意识障碍。

3.诊断与鉴别诊断

肝性脑病的诊断主要根据严重肝病病史。如果有这方面的重要资料，患者临床表现为精神神经症状如意识障碍、精神紊乱、扑翼样震颤等，实验室检查有明显肝功能损害或血氨增高应高度怀疑肝性脑病，如能排除其他导致昏迷的可能原因则诊断可确立。脑电图的检查和某些神经心理测验对诊断有帮助，脑电图的明显异常出现于昏迷前期和昏迷期，但波形变化并非特异性，在其他脑器质性疾病也可见到。如果肝病患者未出现明显意识障碍时脑电图异常，则对诊断和预后有帮助，常预示昏迷将要临近，如晚期见到特征性的三相波，提示预后不佳。一些用于检查注意、记忆和思维能力的神经心理测验如划字测验、连线测验、绘图测验和记忆测验等对于了解患者意识情况和帮助确定昏迷前期的到来是比较有帮助的。

4.治疗

肝性脑病目前尚无特效疗法，需采用综合措施。治疗要点为去除诱因、降低血氨、保肝和支持疗法。

消除诱因：要防止消化道出血、感染、外伤，严禁饮酒和慎用麻醉药、镇静、安眠药等。

减少肠内毒素的生成和吸收：排除肠道积血和积食，抑制肠道细菌的繁殖，酸化肠道和降低血氨等。

促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱：用谷氨酸钾或谷氨酸钠降低血氨，口服支链氨基酸纠正氨基酸代谢的不平衡。

其他对症支持治疗：如继发感染、出血、脑水肿的治疗等。

精神障碍的处理：肝脏疾病特别是肝硬化时，肝功能减退，对药物的廓清减少，药物在体内的半衰期延长，加之这类患者大脑的敏感性增加，因而大多数患者都不能耐受止疼、镇静和安眠类药物，如使用不恰当，可加速患者昏迷。因此，应尽可能避免使用上述药物，特别应禁忌吗啡、水合氯醛、度冷丁等药物。对于精神症状明显的，具有兴奋躁动、行为紊乱、幻觉妄想等症状或治疗护理不合作，给病房管理带来困难不得不使用抗精神病药物时，可选用苯二氮类药物，幻觉妄想明显可试用氟哌啶醇、利培酮等。上述药物均须非常谨慎，从小剂量开始，一旦兴奋躁动控制，精神症状缓解应立即停药，以防药物积蓄加重肝脏负担，导致昏迷。

患者男性，35岁，工人。因“腹胀、腹泻、纳差、恶心1年余，呕血3天”为主诉入消化内科，经给予对症治疗未再出现呕血，近2天出现夜不眠，恐惧害怕，诉有鬼在床边，双手挥舞，大声喊叫，并乱拿别人东西，烦躁不安，有时无端骂人，到处走动，拒绝饮食，白天可小憩片刻，生活需人照顾。在病房管理困难，遂请精神科会诊。

提问1：以下病史中哪些对本病的诊断有帮助？

1.患者有无高血压，脑梗死史；

2.家族中有无类似病史；

3.智能发育情况；

4.起病前有无精神应激；

5.饮酒史；

6.血吸虫病史；

7.职业史；

8.乙型肝炎病史；

9.有无癫痫病史。

提问2：精神检查中，哪些症状对该患者的诊断较有意义？

1.幻听；

2.妄想；

3.易激惹；

4.意识障碍；

5.性格改变；

6.智能障碍；

7.焦虑；

8.动作过多；

9.被控制体验。

提示：

提问3：为明确诊断，该患者应做哪些辅助检查？

1.肝功能；

2.心电图；

3.B超；

4.脑电图；

5.诱发电位；

6.智力测验；

7.胸片；

8.BPRS量表测定；

9.血氨测定。

提示：

提问4：诊断为肝硬化并发肝性脑病，下列哪些支持该诊断？

1.B型超声检查发现肝脏体积缩小；

2.扑翼样震颤；

3.幻听幻视；

4.被害妄想；

5.行为冲动

6.意识障碍；

7.脑电图示两侧前额及顶部同时出现对称性高波幅慢波；

8.血氨升高；

9.肝功能异常。

提问5：诊断为肝性脑病，下列哪些是该病的常见诱因？

1.上消化道出血；

2.强利尿剂；

3.外科手术；

4.高血钾；

5.便秘；

6.高蛋白饮食；

7.感染；

8.安眠镇静药的应用。

提问6：肝性脑病的发病机制有哪些？

1.血氨升高；

2.氨基丁酸、苯二氮复合体学说；

3.胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用；

4.氨基酸代谢不平衡学说；

5.假神经递质学说；

6.血清淀粉酶升高；

7.血清胆红素升高。

提问7：对于肝性脑病的治疗，下列哪些是不恰当的？

1.神志清楚可给予植物蛋白；

2.谷氨酸钾；

3.左旋多巴；

4.氯丙嗪；

5.小剂量地西泮；

6.甲硝唑；

7.支链氨基酸。

提示：

提问8：此时有关该病的叙述正确的是？

1.肾动脉造影示肾血管收缩，肾脏病理无明显异常；

2.尿沉渣红细胞大于50/高倍镜视野；

3.肝移植治疗有效；

4.严格控制输液量；

5.持续扩容治疗效果好；

6.其肾脏可移植给慢性肾衰竭的患者；

7.预后好。