系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统、多器官损害的慢性系统性自身免疫疾病。确切病因不明，病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病以青年女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。

1.病因

①遗传因素：流行病学及家系调查研究表明SLE的发病有家族倾向，SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者的家庭；单卵双生患SLE者5～10倍于异卵双生的发病率。②感染：一般认为可能与C形病毒感染有关，患者血清内有多种抗病毒抗体，也有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关。③激素：本病多发于女性，而且多在生育期，故认为其发生可能与雌激素有关。当口服避孕药时可以促进本病的发生。④环境： 40%患者日光过敏，日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重。寒冷、创伤或精神紧张亦可诱发或加重本病。⑤诱发因素：全身感染、服用某些药物（如普鲁卡因胺、肼屈嗪、磺胺类、抗癫痫类、及酚噻嗪类抗精神病药物等）可引起药物性狼疮或使原来的SLE病情加重。

2.发病机制

关于SLE的发病机制研究颇多，多数认为与免疫调节障碍有关。一个具有遗传素质的人在上述一种或多种因素的作用下使机体的免疫功能发生紊乱，从而导致免疫调节功能失调。本病伴发精神障碍甚多，引起精神障碍的原因现在尚不真正清楚，但是有以下一些学说：①免疫复合体说：在本病伴发精神障碍的病例中，有研究发现大脑内脉络丛有免疫球蛋白Ig-M沉积；脑脊液中免疫球蛋白Ig-G增高；②脑血管病变说：从本病的部分病例的病理解剖上发现有脑血管壁细胞的浸润、肿胀、增生和坏死等；③淋巴细胞毒性说：有研究报告本病血清淋巴细胞毒抗体对神经精神障碍的发生起着重要作用。

3.临床表现

（1）躯体症状

①全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。②皮肤和黏膜：约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。也可以出现其他皮肤黏膜损害，如毛发易断裂、斑秃、口腔黏膜出现水泡、溃疡等。15%～20%患者有雷诺现象。③关节、肌肉：多数患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。④肾脏：约一半患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、水肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，少部分患者还可发生狼疮性肾炎。⑤心脏：部分患者可以出现心脏病变，包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜等病变的症状，如有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、少数患者死于冠状动脉梗死。⑥肺：部分患者可以出现狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液等。⑦神经系统：神经系统损害约占20%，可以表现为癫痫样发作、偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等，一旦出现，多提示病情危重。⑧血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。⑨其他：部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。患者可有月经紊乱和闭经。

（2）精神障碍

是SLE最常见的症状之一，其发生率为17%～50%不等。精神症状颇为多种复杂，但是无特异性，大致归纳为以下四类：①类神经症症状：如失眠、头痛、焦虑、抑郁、情绪不稳定及强迫观念等；②类精神分裂症症状；③类心境障碍症状：可以表现为类躁狂状态或类抑郁状态；④器质性精神障碍：部分急性期严重患者可以出现意识障碍、定向障碍及谵妄、昏迷等。后期可以出现慢性脑器质性精神障碍，如记忆障碍、人格改变、及智能障碍（痴呆）等。

4.实验室检查

①一般检查：患者常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快、血胆固醇增高。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿等。②免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体在病情活动时几乎100%阳性。抗双链DNA抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低。狼疮细胞阳性：患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎时尤甚。除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体；③狼疮带试验：即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。④免疫病理学检查：肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。⑤其他检查：部分SLE患者类风湿因子阳性。部分患者梅毒血清反应呈假阳性。⑥X线及影像学检查：有助于早期发现器官的损害。如头颅MRI、CT对脑部病变的发现和治疗可以提供帮助。超声心动图对于心包积液、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高的敏感性而有利于早期确定诊断。

5.诊断

（1）临床表现

如①蝶形或盘形红斑、脱发、雷诺现象或血管炎；②无畸形的关节炎或关节痛；③口腔黏膜溃疡、浆膜炎等；④神经精神症状等。

（2）实验室检查

①血沉增快、白细胞降低、血小板降低、贫血等；②蛋白尿或管型尿等。③狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）；④抗核杭体阳性等。

6.治疗原则

（1）一般治疗

要防止诱发和加重精神障碍的各种因素（如停止使用抗结核药、磺胺类抗生素等）。急性活动期应卧床休息，慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，避免精神刺激、皮肤直接暴露于阳光，生育期妇女应严格避孕等。

（2）药物治疗

肾上腺皮质激素一般应用于急性期，一旦确诊后应该尽早治疗，目前仍然主张大剂量短期给药（激素冲击疗法），间歇或小剂量维持。

（3）免疫抑制剂的应用

如环磷酰胺等。

（4）抗精神药物

抗精神药物的应用是本病的一个难点，因为酚噻嗪类抗精神病药物有诱发本病的报道，不宜使用，必要时可以慎用小剂量的非典型抗精神病药物。

（5）对证处理与支持治疗

辅助使用维生素C、E及B₁等，同时注重开展心理治疗等。

7.预后

与个体的临床经过有关，急性型起病急重，多种脏器受累，发展迅速，预后差。亚急性型起病缓慢，虽也有多种脏器受损，但病程反复迁延，时轻时重，慢性型起病隐袭。病变多只局限于皮肤，内脏累及少，进程缓慢，预后良好。死亡病例中，与SLE本身的多种并发症有关，如继发性感染肺炎、败血症为多，肾上腺皮质激素治疗引起的上消化道出血、胃肠道穿孔也是死亡原因之一。

患者，女性，20岁，工人。2周前无明显诱因开始出现失眠、焦虑、抑郁、不高兴，自言自语，但是有时突然打开窗户向外窥视或漫骂，问其为什么，她说要看清楚是谁经常在窗户外面讲她的坏话，如说她有男女关系问题等，家里的人诉根本就没有任何声音，患者也不相信，为此常常发脾气、毁东西，不承认有精神病。既往史：12岁时患过“急性肾炎”，经中西医结合治疗痊愈。家族中无精神病患者。今日被动就诊。精神检查：患者对答切题，自诉经常听到窗户外面有几个人讲她的坏话，说她有男女关系问题，脑子里有时也有一种听不到的讲话声，虽然耳朵听不到，但也表达了一样的意思，意思让我现在向右走。还说经常有人还用一张无形的网罩住我，控制她的行动，因此她经常很害怕，难以忍受，不高兴想自杀，否认有精神病。

提问1：患者存在哪些精神症状？

1.假性幻觉；

2.真性幻觉；

3.评议性幻听；

4.非血统妄想；

5.焦虑抑郁；

6.被控制体验；

7.被洞悉感；

8.思维化声；

9.内感性不适。

提问2：根据患者的症状表现，此时不能排除哪些病种诊断？

1.心境障碍；

2.偏执性精神障碍；

3.分裂样精神病；

4.脑炎所致的精神障碍；

5.创伤后应激障碍；

6.躯体疾病所致的精神障碍；

7.脑器质性精神障碍；

8.物质依赖；

9.惊恐障碍。

提示：

提问3：此次住院应该首先考虑诊断哪种疾病？

1.抗精神病药物过敏；

2.散发性脑炎伴发的精神障碍；

3.精神分裂症；

4.肾炎伴发的精神障碍；

5.系统性红斑狼疮伴发的精神障碍；

6.偏执性的精神障碍；

7.分裂样精神病。

提示：

提问4：关于系统性红斑狼疮的描述哪些是正确的？

1.红斑狼疮的病因与狼携带的一种病毒感染有关；

2.病因明确；

3.一般认为是一种自身免疫性疾病；

4.病因与遗传有关；

5.病因与遗传无关；

6.目前已经有根治的办法；

7.目前没有任何有效的治疗措施；

8.合理的治疗可以缓解；

9.糖皮质激素禁用。

提示：

提问5：关于系统性红斑狼疮的实验室检查的说法哪些是正确的？

1.血沉增快表示病情没有达到满意的控制；

2.血沉检查对病情判断及预后没有意义；

3.患者血清中可以查检到多种自身抗体；

4.抗核抗体阳性是鉴别系统性红斑狼疮与其他结缔组织疾病主要的依据；

5.慢性活动性肝炎也可以出现抗核抗体阳性；

6.狼疮带试验阳性代表系统性红斑狼疮有活动性；

7.狼疮细胞的发现对诊断有高度的特异性；

8.X线检查对于系统性红斑狼疮的诊断几乎没有价值。

提示：

提问6：CCMD-3关于躯体疾病所致的精神障碍包括有下列哪些疾病？

1.人类免疫缺陷病毒所致的精神障碍；

2.内分泌疾病所致的精神障碍；

3.系统性红斑狼疮所致精神障碍；

4.染色体异常疾病所致的精神障碍；

5.酒精所致的精神障碍所致的精神障碍；

6.躯体形式障碍；

7.肺部疾病所致的精神障碍。

提示：

提问7：躯体疾病所致的精神障碍有哪些临床特点？

1.不同的病因可以出现相似的精神障碍；

2.相同的病因可以出现不同的精神障碍；

3.精神障碍与原发性躯体疾病在病程和严重程度上常呈平行关系；

4.躯体疾病的急性起病者伴发的精神障碍多为类精神分裂症样表现；

5.躯体疾病的急性起病者伴发的精神障碍多为类躁狂症样表现；

6.精神障碍在躯体疾病的病程中常常有多变、易波动的特点；

7.躯体疾病所致的精神障碍在临床上无规律可循；

8.严重的躯体疾病之后，特别是昏迷时间较长者常出现幻觉妄想状态。