【病例简介】

患者，男性，40岁。

主诉：口腔溃疡1年余。

现病史：1年来一直患口腔溃疡，自觉刷牙及进食时疼痛，有时伴有出血，自行口服抗生素及维生素未见好转，现来医院就诊。

既往史：高血压病史5年，否认药物过敏史。

【临床检查】

双侧颊黏膜、上下唇内侧黏膜及上下颌牙龈可见多处不规则形糜烂面，表面少量淡黄色假膜覆盖（图1~图4），探针可无痛性伸入糜烂面边缘（图5），尼氏征（+），上下唇红可见小块糜烂结痂。胸部皮肤可见不规则形糜烂，表面少量渗液（图6）。 

图1 天疱疮

右颊黏膜糜烂

图2 天疱疮

左颊黏膜糜烂

图3 天疱疮

上颌牙龈充血糜烂

图4 天疱疮

下颌牙龈充血糜烂

图5 天疱疮

牙龈探针试验阳性

图6 天疱疮

胸前皮肤糜烂

病检：右颊黏膜上皮可见棘层松解及上皮内疱形成，结合临床，符合天疱疮（图7）。

图7 天疱疮

右颊黏膜上皮可见棘层松解及上皮内疱形成

【诊断】

Q：该病的诊断是什么？

天疱疮。

Q：天疱疮的诊断标准是什么？

天疱疮的诊断标准见表1。

表1 天疱疮的诊断标准

Q：本病应该与哪些疾病进行鉴别诊断？

1.多形性红斑

多形性红斑起病急骤，口腔多处黏膜突然出现水疱、糜烂，尼氏征一般为阴性，四肢皮损表现为靶形红斑，其他部位黏膜，如眼结膜、尿道、肛门也常受累，病程较短，有一定的自愈性，其发病机制与超敏反应有关。

而天疱疮通常为慢性病程，没有自愈倾向，口腔内易受摩擦部位出现水疱、糜烂，尼氏征阳性，躯干皮肤也可出现水疱、糜烂。

2.其他疱性疾病

Q：如何制订天疱疮的治疗方案？

单独应用肾上腺皮质激素，或联用其他免疫抑制剂是目前治疗天疱疮的一线治疗方案，联用其他非激素类药剂（steroid-sparing agents）可降低因使用肾上腺皮质激素带来的副作用。天疱疮泼尼松片的用药方案见表2。

表2 天疱疮泼尼松片的用药方案

泼尼松的用量应在病损控制后逐渐递减，直至达到5~10mg隔天一次的维持剂量，表2。单独使用泼尼松只能控制少部分病人的病情，如果单独使用泼尼松不能按期实现逐渐减量，应考虑联合应用其他药物。硫唑嘌呤（azathioprine）是治疗天疱疮最常用的联合药物，硫唑嘌呤的起始剂量大约为每千克体重4mg/日，该剂量应维持18~24个月，在此期间泼尼松应逐渐减量至5mg隔天一次的维持剂量。对于不能耐受硫唑嘌呤的病人，可以使用每千克体重35~45mg/日的麦考酚酯酸吗乙酯（mycophenolate mofetil）。环磷酰胺（cyclophosphamide）由于毒副作用较大，仅用于难治性的重症病人，方法为每千克体重2~3mg/日。对于病情进展快的病人，血浆置换疗法（plasmapheresis）可以使病情得到迅速的改善。

近年来，新的辅助治疗方法不断发展，例如大剂量静脉注射免疫球蛋白疗法（intravenous immunoglobulins，IVIG）、免疫吸附疗法（immunoadsorption，IA）以及利妥昔单抗（rituximab）等，这些方法都可以作为二线治疗方案备用，见表3。

表3 天疱疮治疗方案的选择

Q：治疗天疱疮的常用药物有哪些？

（一）局部用药

1.溶液剂

（1）氯己定溶液（chlorhexidine solution）

（2）复方硼砂溶液（compound borax solution）

（3）碳酸氢钠溶液（sodium bicarbonate solution）

（4）地塞米松溶液（dexamethasone solution）

2.糊剂

（1）曲安奈德口腔软膏（triamcinolone acetonide dental paste）

（2）地塞米松软膏（dexamethasone solution）

（3）金霉素倍他米松糊剂（chlortetracycline betamethasone paste）

3.散剂

（1）养阴生肌散

（2）冰硼散

（3）咪康唑散剂（miconazole powder）

4.注射剂

（1）曲安奈德注射液（triamcinolone acetonide injection）

（2）复方倍他米松注射液（compound betamethasone injection）

（3）泼尼松龙注射液（prednisolone injection）

（二）全身用药

1.肾上腺糖皮质激素

（1）泼尼松（prednisone）

（2）地塞米松（dexamethasone）

2.免疫抑制剂

（1）硫唑嘌呤（azathioprine）

（2）环磷酰胺（cyclophosphamide）

（3）沙利度胺（thalidomide）

（4）环孢素（ciclosporin）

（5）他克莫司（tacrolimus）

（6）麦考酚酸吗乙酯（mycophenolate mofetil）

3.抗生素

（1）四环素（tetracycline）

（2）米诺环素（minocycline）

（3）柳氮磺胺吡啶（sulfasalazine）

4.维生素、微量元素类

（1）烟酰胺（nicotinamide）

（2）维生素B₆（vitamin B₆）

（3）维生素C（vitamin C）

（4）维生素D（vitamin D）

（5）碳酸钙D₃（calcium carbonate and vitamin D₃）

（6）氯化钾（potassium chloride）

5.其他

（1）氨苯砜（dapsone）

（2）依那西普（etanercept）

（3）硫糖铝（sucralfate）

（4）氢氧化铝（aluminium hydroxide）

6.中成药

（1）雷公藤总苷片（tripterygium glycosides tablet）

（2）昆明山海棠片（tripterygium hypoglaucum tablet）