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已收藏案例诊断
颌面部巨大周围型神经纤维瘤
病例摘要
女，8岁，左侧颌面部肿物5年余，起病时肿物约花生米大小，按压无活动，无疼痛，无外伤史。5年来病灶逐渐增大，表面光滑，质中偏软，轻压痛，皮肤表面无溃疡；左颞下颌关节活动正常。
【影像学表现】
横断面T1WI、T2WI显示左颌面部-颞下窝巨大软组织肿块，边界不清，在T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，内见不规则线状等信号分隔。左侧咬肌、枕部头下斜肌、头长肌、头夹肌及头后大直肌侵犯，3/4包绕左侧颈动脉鞘。左侧腮腺正常结构消失，邻近皮肤未见渗出改变（图1A、B）。冠状面T2WI显示病灶向内侧达左侧咽旁间隙，左侧腮腺显示不清（图1C）。Gd-DTPA增强扫描横断面、冠状面显示病灶呈渐进样明显强化，分隔强化明显（图1D、E）。颈部MRA（TRICKS）提示病灶供血血管稍增粗，肿物血供丰富，但未见类似血管瘤样增粗畸形血管团（图1F）。
图1 颌面部巨大周围型神经纤维瘤
A. T1WI横断面；B. T2WI横断面；C. T2WI冠状面；D.增强横断面；E.增强冠状面；F.颈部CE-MRA（TRICKS）；G.病理HE×100；H. Nf（+）
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
分析与讨论
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治疗过程
【手术所见】
左颞、耳前、耳后、颈下联合切口（腮腺扩大切口+左颌下切口）切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，可见巨大肿物，肿物边缘有包膜，与面神经粘连，分辨不清，估计来源于面神经可能性大。
【病理】
左额面部送检不规则组织11cm×4.5cm× 4.5cm，切面呈多结节，部分由黏液样外观。镜下见肿物呈结节状生长，结节内瘤细胞呈梭形，间质黏液变，在结节间散在有涎腺、横纹肌及脂肪组织分布，免疫组织化学：Nf（+），Desmin结节外横纹肌（+），符合神经纤维瘤。
