女，24岁，左面瘫伴疼痛3年，左耳后肿物2年余，左眼闭眼障碍1年。查体：伸舌略偏左，左额纹消失，左眼闭合不全，口歪向左侧，鼓气左鼻唇沟变浅，House-BrankmanⅢ～Ⅳ级。左外耳道外侧壁隆起，外耳道塌陷，鼓膜无法窥及。对侧腮腺未见肿物，口腔未及肿物。间接鼻咽镜、喉镜未及异常。

【影像学表现】

左侧桥小脑角区、乳突区、左侧腮腺内可见一软组织影，范围约44mm×37mm×31mm，病灶内信号尚均匀，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，中间可见条索状分割影，分割组织在T₁WI、T₂WI均呈低信号。增强扫描瘤体组织明显强化，分割组织强化不明显。病灶主要位于左侧小脑半球前缘，左侧小脑半球轻度挤压，左侧乙状窦明显挤压、狭窄，但可见乙状窦呈线样与颈内静脉相延续，左侧颈内静脉尚清晰可见，未见明显扩大。左侧舌下神经左外缘软组织影增多，舌下神经走行正常，未见受压移位。左侧乳突小房吸收，左侧腮腺受压，左侧外耳道未见狭窄。MRA显示双侧颈部血管显示清晰，左侧颈内静脉较对侧充盈差，动脉、静脉未见明显中断。余脑实质未见异常信号及强化灶（图1）。

图1 颈后部神经鞘瘤

A. T₁WI横断面；B. T₂WI横断面；C. T₁WI冠状面；D. T₁WI增强横断面；E. T₁WI增强冠状面；F. T₁WI增强冠状面；G. T₁WI增强矢状面；H. HE×10

【手术所见】

肿物位于面神经主干深面，面神经压迫，移位，茎突、茎乳孔标志欠清，神经完整性存在。颞下-乙状窦前入路，肿物5cm×3cm，淡黄凝胶状，主要位于乙状窦前外侧，硬脑膜未受累，颈神经未受累。茎突受累，茎乳孔扩大，腮腺深叶肿物完整切除。

【病理】

左颅底咽旁肿物送检组织约3cm×2cm×1cm，质脆灰白。镜下：瘤细胞圆形或短梭形，胞浆丰富、红染，间质黏液变。结合免疫组织化学结果CK（-），EMA（-），Vim（+），S-100（+），NSE（-），GFEP（-），病变符合神经鞘瘤。左颅底、乳突区骨板送检骨组织质脆灰白，镜下瘤细胞圆形或短梭形，胞浆丰富、红染，间质黏液变。