女,1岁9个月。右颈包块渐进性增大2周。检查:出生后出现颈部包块,近2周增大明显,扪及囊性感,声音嘶哑,呼吸尚顺。
【影像学表现】
CT平扫(图1A、B)见右侧胸锁乳突肌下方、右侧颈动脉鞘区、咽后区、上纵隔右侧份见巨大不规则形囊性病灶,最大层面上病灶约6.5cm×3.5cm,边界尚清,病灶内可见纤维分隔,囊内密度尚均匀;CT增强扫描(图1C~F)见囊内容物强化不明显,囊内分隔轻度强化,邻近右侧胸锁乳突肌、甲状腺、气管、食管、纵隔大血管推压变形移位,右侧颈内动静脉受压分离。双侧胸廓对称,右上纵隔增宽明显,气管轻度左移。右侧上颌窦内黏膜略增厚。
MR表现:左侧颈部及上胸部可见巨大囊性病灶,上至口咽,下至中纵隔,沿颈动脉鞘、胸锁乳突肌后方,前中纵隔走行。包绕纵隔及肺门血管、右侧颈动脉鞘血管,同时与右侧食管关系密切,未见食管清晰显示,病灶呈T2高信号,内可见更高信号(图1G~H),T1低信号(图1I),增强未见强化(图1J)。双侧甲状腺、腮腺、颌下腺、扁桃体未见异常。前纵隔胸腺尚未萎缩。双侧胸廓对称,双肺纹理分支、走行未见异常,双肺门不大。增强后肺内未见异常强化影。双侧支气管分支、走行未见异常。双侧颈动脉鞘未见肿大淋巴结影。影像诊断:左侧颈部及上胸部可见巨大囊性病灶,考虑淋巴管瘤可能。


图1 颈淋巴管瘤
A~B. CT平扫横断位;C~D. CT增强横断位;E~F. CT增强冠状位;G. T2WI横断位;H. T2WI冠状位;I. T1WI横断位;J. T1WI增强冠状位;K. HE×200
【手术所见】
皮下见右颈、肩肿瘤显囊性,呈分叶状,内含清亮液。分离肿物,止血,然后置入引流管。
【病理】
镜下见扩张的淋巴管,内衬扁平内皮细胞,管壁及间质内可见平滑肌纤维和胶原纤维。病理诊断符合淋巴管瘤。