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腮腺原始神经外胚层肿瘤
病例摘要
女，1岁，发现左腮腺区肿物4个月余，肿瘤逐渐增大。查体：左腮腺区肿胀，触及一10cm×8cm×4cm肿物，质中，边界清楚，活动度差。
【影像学表现】
图1：肿块主要位于左侧腮腺浅叶，部分累及深叶，呈类圆形，边界清楚，平扫T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，信号欠均匀。增强后中度不均匀强化，约3.1cm×3.3cm×3.3cm，病灶中央见多发小片状无强化坏死、囊变区，右侧腮腺未见异常。
图1 腮腺原始神经外胚层肿瘤
A～B. T1WI横断位；C～D. T2WI压脂横断位；E～F. T1WI增强横断位；G. HE×100
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
分析与讨论
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治疗过程
【手术所见】
暴露腮腺上缘，前缘及下缘，肿物位于腮腺浅叶上部，肿物深面达颅底颞骨，约4.5cm×4cm×3cm，小心分离面神经各分支，将肿物剥离，由于肿物与外耳道前壁皮肤粘连，故将粘连皮肤一并切除。
【病理】
腮腺外周型原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）。肿瘤组织瘤细胞呈弥漫片状分布，部分排列成菊形团样结构，浸润包膜。瘤细胞胞质少，核圆形、椭圆形及不规则形，核分裂象多见，间质有较丰富的血窦。免疫组织化学：Vim（+）、Syn（+）、CD56（+）、CD57（+）、CD99（+）、CD34血管（+）、AFP（+）、L26（-）、UCHL1（-）、Myoglobin（-）、actin（-）、HMB45（-）、LCA（-）、CK（-）、EMA（-）、CgA（-）、S-100（-）。
