女,10岁,发现右颌面部肿物2个月伴右舌麻木2周,CT发现右颞下窝软组织肿块。查体:右颌面部肿胀不对称,表面皮肤无充血,张口度1. 0cm,右下唇、舌痛觉减退,右侧咽旁隆起,表面黏膜静脉稍扩张,触质软,边界不清。
【影像学表现】
扫描见右颞下窝、翼腭窝区巨大占位病变,约5.5cm×4.2cm,呈类圆形,T2WI呈稍高信号(图1A、B),T1WI呈等信号(图1C),较均匀,增强后呈明显强化(图1D~G),肿块内可见片条状低信号、无强化区,邻近中颅窝底似受累及,软脑膜有轻度强化。结合CT所见,邻近颧骨、蝶骨翼以推挤、变薄为主。肿块与腮腺界限清楚。右侧乳突炎症、积液。诊断:右颞下窝、翼腭窝区巨大占位病变,拟偏良性为主,注意颅外脑膜瘤的可能。

引自:主编:头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN:978-7-117-19880-6
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图1 咽旁(颞下窝)血管外皮瘤
A~B. T2WI横断位;C. T1WI横断位;D~E. T1WI增强横断位;F. T1WI增强横断位;G. T1WI增强冠状位;H. HE×200;I. HE×400
引自:主编:头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN:978-7-117-19880-6
.【手术】
沿二腹肌后腹向上分离并在下颌角内侧面用电发切断翼内肌肌纤维。暴露肿瘤下极,肿瘤血运血运丰富,出血多。用电凝小心止血,效果欠佳,遂将颈外动脉用2号缝线将其下舌动脉分叉下方将其结扎,术中见肿瘤包膜欠完整,壁薄,破溃后肿瘤呈鱼肉样、胶冻样物流出,沿肿瘤包膜外尽量完全摘除肿瘤。
【病理】
右颞下窝肿物镜下见(图1H~I)肿瘤细胞呈片状、短梭形排列,其间见较多不规则的裂隙状血管,细胞有异型性,核分裂多见,并见小灶状坏死,免疫组化染色:Vimentin(+)、CD34(-)、S-100(-)、actin(-)、NSE(-)、CgA(-)、Syn(-)、LCA(-)、CK(-),网状纤维染色呈细网状,考虑为血管外皮细胞瘤。