男,33岁,左额面部肿胀近3个月,左侧视力下降并左耳鸣半月余。PE:左额面肿胀,左侧眼球隆起突出,头颈部未及肿大淋巴结。实验室检查:阴性。听力+前庭功能检查:左耳听力中度混合性聋。视野检查:右眼视野生理性盲点扩大,左眼视野下方缺损。
【影像学表现】
左侧上颌骨、颞下窝、翼腭窝区见一巨大的占位病变,边缘不清,密度不均,病变上缘达到额颞部硬脑膜区,向下达到上、下颌骨及其周围软组织,向外达到皮下软组织,向内侵犯咽旁。肿物T2WI为混杂高信号(图1A~D),T1WI为等信号(图1E、F),增强后为不均匀强化,中央坏死区无强化(图1G、I),病变区骨质破坏明显。


图1 左侧咽旁巨大滑膜肉瘤
A~B. T2WI横断位;C~D. T2WI冠状位;E~F. T1WI横断位;G. T1WI增强横断位;H. T1WI增强冠状位;I. T1WI增强矢状位;J~K. HE×200
【手术】
取左侧翼点+去颧弓入路,逐层切开,见肿瘤色淡红黄白,质实稍韧,中颅底骨已侵及破坏,侵及硬脑膜,并侵及颞下窝肌肉及神经。探查硬脑膜,见肿瘤与硬脑膜粘连,切开硬脑膜,见肿瘤已侵入颅内,切除受侵硬脑膜及肿瘤,于颅底处见三叉神经上下颌支均被肿瘤包绕,给予仔细分离保留。颞下窝处肿瘤予以分块切除,肉眼下全切,见面神经保留完全。彻底止血,见中颅底骨质缺损约3cm×3cm。
【病理】
瘤细胞呈梭形、卵圆或圆形,弥漫、索状或裂隙状排列,少量或中等量胞浆,核深染、偏位,核分裂象多见,间质伴有胶原化或黏液样变,伴有大片坏死。CK灶性(+),Vim(+),bcl-2(+),CD99(+),P53约5%(+),Ki-67约25%(+),NF(-)。病变倾向为滑膜肉瘤(图1J、K)。