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已收藏案例诊断
咽旁肌纤维母细胞瘤
病例摘要
男，2岁，发现右颜面肿物4个月并增大15天入院，查体：右颜面部肿大，以腮腺区明显，范围约为5cm×6cm，质硬，未见破溃，头颈区未见明显肿大淋巴结。
【影像学表现】
右侧颞下窝区腮腺内侧可见团片状异常信号影，约为3.6cm×3.0cm×5.0cm，边清，与周围组织分界清晰，病灶内信号欠均匀，T2WI呈高低混杂信号（图1A），T1WI呈等低信号（图1B），增强后病灶不均匀明显强化（图1D～F）。病灶外缘紧贴右侧腮腺深面，且右侧腮腺受压变扁、外移，内缘紧贴咽旁肌肉及右舌根部，咽腔受压变扁，向左侧移位（图1C），病灶上缘平右侧鼻咽部水平处，下缘平右侧下颌骨水平，右侧颌下腺受压变扁，且明显向下方移位，病灶后缘紧贴头长肌、颈长肌，右侧颈动脉鞘受压向后移位，下颌舌骨受压向前移位。
图1 右侧咽旁肌纤维母细胞瘤
A. T2WI横断位；B. T1WI横断位；C. T2W/STIR；D. T1WI增强横断位；E. T1WI增强冠状位；F. T1WI增强矢状位
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
分析与讨论
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治疗过程
【手术所见】
行右咽旁、颌下肿物切除术，手术分离右侧颌下腺，见肿物不甚完整，其前方与颏下肌群、颏舌骨肌粘连，后方在胸锁乳突肌前方粘连，肿物下极达咽旁，近颈椎横突。
【病理】
咽旁肿物细胞异性性不明显，见少数核分裂，间质水肿。免疫组织化学：Actin（+），ALK、Desmin、S-100、CD34、CD68、CK均为（-），考虑为肌纤维母细胞来源的肿瘤。第二次手术咽旁组织细胞呈编织状排列，胞浆异型性不大，生长较活跃，可见一些核分裂，免疫组化CD99弱（+），其余Actin、S-100、CD34、CD68、ALK、Bcl-2均（-），结合临床病史，符合肌纤维瘤。
