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已收藏男，8岁，患者半月前觉枕部钝痛，流脓涕，伴视物重影，于向左斜视时明显，无伴鼻出血，无伴发热。
【影像学表现】
平扫（图1A、B）显示以蝶窦为中心可见不规则软组织肿块，边界尚清，约4.3cm×2.9cm×2.6cm，在T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号较均匀，蝶窦各壁破坏。DWI（图1C）显示病变呈弥散受限稍高信号影。Gd-DTPA增强扫描（图1D）显示病灶呈明显均匀强化，累及左侧岩骨尖，包绕左侧破裂孔。增强扫描（图1E、F）多角度显示病变与周围结构关系，侵犯左侧海绵窦，半包绕左侧颈内动脉，冠状位清晰显示鼻咽黏膜线下移。
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
图1 蝶窦恶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症
A. T1W横断面；B. T2W横断面；C. DWI横断面；D.增强横断面；E.增强矢状面；F.增强冠状面；G. HE×200；H. CD1a（+）
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
【手术所见】
鼻内镜手术示双侧鼻腔无肿物。蝶窦腔内见肉瘤样肿物，呈棕红色，肿物易出血。由于蝶窦肿物与后部结构粘连紧密，考虑左蝶窦外侧包绕颈内动脉、侵犯左海绵窦，故行姑息性肿物大部切除术，术后行放疗或化疗。
【病理】
蝶窦褐色碎组织3cm×2cm×0.6cm，镜下见肿瘤细胞弥漫生长，核有折叠，凹陷，核沟明显，染色质细腻，核膜薄，有多核的组织细胞，并见较多嗜酸性粒细胞。结合免疫组化结果，符合恶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组织化学：CD1a（+），S-100（+），CK（+），LCA（-），L26散在（+），CD79a散在（+），CD3散在（+），CD30（-），EMA少数（+），MPO粒细胞（+），Ki-67（约5%+）。
