案例诊断
蝶窦神经内分泌癌
病例摘要
女,63岁,8个月前无明显诱因出现左鼻出血,量少,可自行停止,偶打喷嚏,流清涕。曾用药物治疗鼻出血,效果不佳。查体:双鼻黏膜出血,双中鼻甲肿胀。
【影像学表现】
图1:肿块位于蝶窦内,信号较均匀,T1WI呈等信号,T2WI压脂呈稍高信号,肿块边界尚清楚,蝶窦后上壁骨质破坏。增强后轻中度均匀强化,约为2.6cm×2.3cm×1.3cm,与周围组织分界清晰。右侧上颌窦及双侧筛窦黏膜稍增厚。所扫颅底组织未见明显异常。

图1 蝶窦神经内分泌癌
A~B. T1WI横断位;C~D. T2WI压脂横断位;E. T1WI压脂增强横断位;F. T1WI压脂增强矢状位;G. HE×200
引自:主编:头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN:978-7-117-19880-6
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治疗过程
【手术所见】
经左蝶窦自然口扩大,见左蝶窦光滑实性肿物,肿物易出血,蝶窦后上骨质缺损,硬脑膜暴露,咬除部分鼻中隔后端骨质,完全暴露肿物,全瘤摘除。
【病理】
瘤细胞呈圆形及多边形,可见器官样结构及大量菊形团样结构,间质血窦较丰富(图1G)。免疫组织化学:NSE(+)、Syn(+)、CgA少量(+)、CD56(+)、Ki67(-)、P63(-)、CD99(-)、CD34血管(+)、GFAP(-)、CK(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、S-100(-)、actin(-)、LCA(-)。结果:蝶窦神经内分泌癌(非典型类癌,中度恶性)。