男,36岁,鼻塞流涕3~4个月,伴左眼胀痛,视力正常。查体:左眼向外移位,视力正常。左侧鼻腔可见明显肿物,有少许脓涕。
【影像学表现】
图1:肿块位于右侧筛窦内,呈膨胀性生长,形状欠规则,境界清楚,约4.1cm×3.5cm×3.4cm,肿块呈骨性密度,密度欠均匀,CT值约为200~250HU左右,病变右后部可见一形状不规则相对低密度区,CT值约15~20HU,并与蝶窦相连。病变向上生长轻度压迫额叶;向前外侧生长,致左侧眶上裂明显变窄;向内生长压迫左侧眼眶球后结构,外直肌及视神经明显受压变形,左侧眼球轻度前凸。双侧蝶窦为软组织密度影所填充。

图1 左侧筛窦骨化性纤维瘤
A~B.平扫横断面;C.冠状面重建;D.矢状面重建;E~F. VR重建图像;G. HE×100
引自:主编:头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN:978-7-117-19880-6
.【手术所见】
肿物起源于左侧筛窦窦壁,向周围膨胀性生长并压迫窦壁使窦腔扩大,左侧眼眶明显受压,肌锥形态异常,左侧眼内直肌及视神经弧形移位,视神经管无受压变窄。肿物质硬呈灰白色,边界清楚,有包膜,血供较少,被完整切除。
【病理】
镜下病变形态符合砂粒体性骨化性纤维瘤(SNPOF),肿物局部具有纤维性包膜,主要由矿化组织及成纤维性间质构成,矿化组织为圆、椭圆形或弯曲的骨小体,间质细胞密集,局部细胞稀疏、含有丰富胶原纤维。免疫组织化学:EMA(-),Vim(+),S-100(+/-)。结果:(左侧筛窦)骨化性纤维瘤,WHO 0级。