案例诊断
颧颞部横纹肌肉瘤
病例摘要
女,18岁。发现左侧颧颞部肿物1年余。查体:左侧颧颞部见巨大肿物隆起,质硬,约为8cm×8cm×8cm,与皮肤无粘连,皮肤未见明确异常。CT示左侧颞下窝肿物,破坏颞骨及蝶骨。
【影像学表现】
左颞部巨大不规则占位性病灶,约4.0cm×5.5cm×6.0cm,呈稍长T1、稍长T2信号(图1A、B),T2-FLAIR呈高信号(图1C);其底部侵犯左侧颞极及颞骨,累及左颞部脑膜及颞叶浅表;其下内方侵犯左侧颞下窝、翼内肌、蝶骨大翼;向后达左外耳道前壁;向下邻近左侧腮腺但未见明显侵犯腮腺。增强后(图1D、E)病灶明显不均匀性强化,双侧颈部淋巴结肿大不明显,左侧颈动脉鞘未见受累。影像诊断:左颞部占位性病灶,拟横纹肌肉瘤可能性大。

图1 左侧颧颞部横纹肌肉瘤
A.T2WI横断面;B.T1WI横断面;C.T2-FLAIR冠状面;D.T1增强横断面;E.T1增强冠状面;F.病理(HE×200)
引自:主编:头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN:978-7-117-19880-6
.【手术所见】
肿物巨大,与颞肌粘连,活动度差,质硬。沿肿物外缘1.5cm处分离并切除部分颞肌,去除部分颞骨暴露肿物,见肿物与颞部硬脑膜粘连,侵犯面积约2cm×3cm,颞叶未见受侵犯,术中见颧弓病理性骨折。
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病理
梭形细胞恶性肿瘤(图1F),免疫组化Desmin、Vimentin、AAT均为(+),CD38(±),Myoglobin、Actin、S-100均为(-),改变与肌源性肉瘤符合。