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颈静脉鼓室副神经节瘤
病例摘要
男，15岁，左耳搏动性耳鸣伴听力下降1年余。查体：左侧鼓膜完整，鼓膜后部可见明显膨隆，表面灰红色，按压同侧颈动脉后耳鸣可明显减轻。
【影像学表现】
左侧颈静脉孔外上方可见一软组织密度肿块影，约1.6cm×1.2cm，HRCT示鼓室内及鼓窦内充满软组织密度影，听小骨被包绕，未见明确破坏及受推压改变，下鼓室内侧壁及颈静脉孔不规则骨质破坏，边缘毛糙（图1A～C）。MRI-T1WI示肿块呈等信号，形状不规则（图1D、E），T2WI呈较高信号（图1F、G），增强扫描后肿块明显强化，血供丰富（图1H、I）。左侧乳突信号异常。
图1 左侧颈静脉鼓室副神经节瘤
A～B.HRCT薄层骨算法重建横断面；C.MPR冠状面重建；D～E.MR-T1WI横断及冠状面；F～G.MR-T2WI横断及冠状面；H～I.MR-T1WI增强横断及冠状面；J.病理（HE×200）
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
【手术所见】
手术磨开鼓窦，在鼓窦入口处可见暗红色肿物，质韧，无搏动；分离外耳道后壁皮肤直至掀起鼓膜，扩大鼓窦入口，见鼓室内充满暗红色肿物，听小骨完全被肿物包裹。沿肿物周围逐步轮廓化，完整暴露肿物后可见其上端位于上鼓室匙突水平，下端位于鼓室底壁，前方达咽鼓管鼓口，后方经鼓窦入口突入鼓窦，底壁骨质似有破坏。充分游离肿物后完整取出。
分析与讨论
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病理
肿瘤细胞呈上皮样，均匀一致，体积较小，含丰富细颗粒样胞质，瘤细胞呈簇或散在分布，周围绕以扁平细胞（图I）。免疫组织化学：CK（-），CD34（+），NSE（+），SYN（+），CGA（+）。病理诊断：左鼓室颈静脉鼓室副神经节瘤。
