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颞骨间叶性软骨肉瘤
病例摘要
女，22岁，右颞部肿痛伴头痛10余天。查体：右颞部稍膨隆，压痛明显，表面皮肤尚光整，无红肿及肿物破溃，张口Ⅲ度困难，伸舌居中，鼻唇沟变浅，无口角歪斜，无眼睑闭合不全。实验室检查：恶性肿瘤特异生长因子（TSGF）73U/ml，NE%0.437，LY%0.432。
【影像学表现】
右侧颞肌、翼内、外肌部位可见异常软组织影，病变范围约4.7cm×4.4cm，边界不清，密度不均匀，其内可见不规则点、片状钙化或成骨区，未见坏死区（图1A、B）。增强扫描呈不均匀强化（图1C、D）。右侧蝶骨大翼、右侧岩尖、右侧上颌窦外板、右侧翼突外侧板、下颌骨右支升支、右上牙龈均可见骨质破坏（图1E、F）。右侧下颌头可见骨质密度不均匀，部分可见骨质硬化边，部分密度减低，边缘模糊，呈云絮状改变。病灶侵犯右侧翼腭窝、颞下窝，右侧咽旁间隙尚清晰，受推压；侵犯右侧颞肌、翼内肌、翼外肌；与右侧咬肌分界不清。
图1 颞骨间叶性软骨肉瘤
A～B.CT平扫横断面；C～D.CT增强横断面；E～F.CT骨窗横断面；G.病理（HE×100）
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
【手术所见】
肿瘤位于下颌骨升支深面髁突周围，占据颞下窝，约4cm×5cm，包膜不完整，向上侵犯颞下颌关节至眶下裂后方，前至上颌窦后外侧壁，内至鼻咽、口咽侧壁。肿瘤及下颌骨升支完整切除取出。并行人工关节及骨板修复术。
分析与讨论
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病理
肿瘤细胞呈小圆形，可见成软骨现象及骨样基质（图G）。免疫组织化学：CK（-），Vim（+），S-100（+），SMA（+/-），HHF35（-），EMA（-）。
