女，39岁，左耳听力下降10个月余，伴耳鸣、左颞部胀痛。查体：左侧外耳道中后上壁可见明显膨隆，质硬无压痛，表面覆盖正常皮肤，左耳重度传导性耳聋。

【影像学表现】

CT扫描示左侧颞骨鳞部、岩骨、鼓室及部分乳突可见不规则明显膨胀性骨质破坏区，骨皮质变菲薄，病变内部可见多个散在斑点状、条状钙化影和残留不规则骨嵴（图1A、B），病变内部呈软组织密度，增强扫描病变明显不均匀强化（图1B）。骨窗示左侧外耳道前壁及颞骨鳞部、岩骨、鼓室及部分乳突骨质破坏，乳突气化不良（图1C、D）。MRI扫描示左侧颞骨鳞部可见一类圆形占位性病变，病灶边界清晰，约4.2cm×3.1cm，T1WI等信号为主（图1G），内部夹杂少量低信号影，T2WI呈等低信号，内部夹杂少量高信号灶，囊变区呈圆形明亮高信号（图1H），增强扫描病灶明显不均匀强化，内部夹杂少量无强化区，囊变区无强化（图1I），病灶呈膨胀性生长，边缘可见一低信号硬化边，其前方颞叶脑组织受压变形向前移位，邻近脑组织未见水肿，左侧乳突黏膜增厚明显，内见长T2信号充填。

图1 左侧颞骨良性纤维组织细胞瘤

A.CT平扫横断面；B.CT增强横断面；C～D.CT骨窗横断及冠状面；E.MR-T2WI冠状面；F.病理（HE×100）；G.MR-T1WI横断面；H.MR-T2WI横断面；I.MR-T1WI增强横断面

引自：主编：梁碧玲等.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6

【手术所见】

部分肿瘤组织突出外耳道，呈鱼肉样改变。外耳道后壁、乳突天盖、鼓窦天盖及岩尖的大部分骨质缺损，肿瘤组织与硬脑膜粘连严重；外半规管可见骨质破坏，面神经水平段和膝部的骨管缺失，面神经尚完整，无明显肿胀；最深部的肿瘤由于粘连严重，不易完全清除。

送检肿物见不规则骨小梁散在分布，周边见骨母细胞。骨小梁间见梭形纤维母细胞间质呈编织状或旋涡状排列，其内散在较多破骨细胞样多核巨细胞。梭形细胞核细长，深染，或圆形或卵圆形泡状核，有小核仁，核分裂象难见。部分区域见泡沫细胞簇状分布，片状出血及含铁血黄素沉积，伴散在淋巴细胞浸润（图1F）。病理诊断：纤维组织细胞瘤。