女，6岁，右耳周肿痛3个月余。

【影像学表现】

CT见右耳、乳突区巨大软组织肿物，骨质破坏明显（图1A、B），右侧颞骨至腮腺区可见一较大肿块影，约4.5cm×3.8cm×4.0cm，T2WI呈稍高信号，略欠均匀（图1C），T1WI呈等信号（图1D），增强扫描明显强化（图1E、F），内部未见明显坏死。肿瘤呈侵袭性表现，外耳道及中耳结构消失，乳突内填充肿瘤组织，右侧内耳结构尚完整。肿瘤向上突破颅底进入右侧中、后颅窝，紧贴右侧小脑半球及右颞极，增强扫描可见局部脑膜强化；所示脑实质未见异常信号。肿瘤向下与右侧腮腺分界不清，尚可见小部分正常腮腺组织。内侧达右侧颈动脉鞘区，分界欠清；右侧翼内、外肌形态未见明显异常。肿瘤前达右侧下颌骨升支外侧，右侧颞下颌关节尚完整，右侧咬肌受压。所示双侧颈深部多个小淋巴结影。诊断：右侧颞骨至腮腺区恶性肿瘤，考虑肉瘤可能性大，其来源难定（外耳道或腮腺，前者可能性大）。

图1 右耳、颞部胚胎性横纹肌肉瘤

A～B.CT横断面平扫；C.T2WI横断面；D.T1WI横断面；E.T1WI增强横断面；F.T1WI增强冠状面；G～H.病理（HE×200）

【手术所见】

在全麻下经颅颈联合径路行颞骨次全切除及肿瘤切除术。术中见外耳道、鼓室及乳突充满鱼肉样肿物，质脆易碎，左外耳道下壁、后壁骨质破坏，面神经垂直段部分暴露，肿瘤向前下突入颞下窝及腮腺，边界尚清，有不完整包膜。术中先将乳突轮廓化，切断鼓索神经，暴露下鼓室，解剖面神经乳突段。在乳突尖下方暴露上颈部，将胸锁乳突肌附着处切断后向后翻，将二腹肌在二腹肌沟处切断后向前翻。切除乳突尖骨质，暴露茎突、颈内静脉、颈内动脉及副神经，向上追踪颈内静脉至颅底。将乙状窦充分暴露后追踪至颈静脉球处。从乳突和颈部2个方向暴露颈静脉孔及颞下窝处肿瘤并切除。

由片状分布的小圆形或短梭形细胞构成，部分细胞可见少量红染胞浆，并见核分裂（图G、H）。免疫组化染色：Vimentin（+）、desmin（+）、CD34（-）、S-100（-）、actin（-）、NSE（-）、CgA（-）、Syn（-）、LCA（-）、myoglobin（-）。右腮腺、右外耳道肿物符合胚胎性横纹肌肉瘤。