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乳突及外耳道神经鞘瘤
病例摘要
女，20岁，右耳听力逐渐下降1年。查体：右外耳道深处可见一8mm肿物堵住外耳道，色淡红，质中，光滑，触之无出血，鼓膜未窥及。
【影像学表现】
高分辨率CT检查示右侧外耳道、乳突肿物（图1）。
图1 右侧乳突及外耳道神经鞘瘤
A～F.薄层CT骨算法重建图像；G.病理（HE×100）；H.病理（HE×200）
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
【手术所见】
行右侧乳突根治术+乳突、外耳道肿物切除术+鼓膜成形术。见乳突腔肿物，范围约2cm×2cm，淡黄色，有薄薄的包膜，上界接近鼓窦入口，下界到乳突尖，后界为乙状窦，前界侵袭骨性外耳道后壁的内侧份进入外耳道，肿物质地柔软、脆，即取少许送冰冻病理，结果报“神经鞘膜瘤”，考虑肿瘤可能来自于面神经，小心清理肿物，试图寻找肿物起源的神经，从肿物后面翻起肿物，见肿物的内侧面平鼓膜水平，骨壁较光滑，骨壁上隐约看到一条被压薄的银白色纤维，完整无断口，从砧骨短脚的前内侧面垂直往二腹肌脊前内侧行走，与肿物无明显关系。肿物的上界未发现神经纤维断端，继续从上到下清理肿物，在二腹肌脊的前内侧，见肿物的纤维包膜，较韧，包膜的后面则与上述的银白色纤维紧密相关，细心剥离并切除包膜，见中间有一条神经纤维，较粗，两条纤维在茎乳孔的位置汇合（考虑为面神经垂直段的变异）。继续轮廓化乳突尖的气房，见肿物与颈静脉球的外侧壁相邻，仔细剥离并切除，磨去骨性外耳道的后壁，切除外耳道内的所有肿物，至此，肿物完整切除。术中诊断：右乳突、外耳道神经鞘膜瘤（面神经鞘膜瘤）。
分析与讨论
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病理
右外耳道神经鞘瘤。免疫组织化学：S-100（+）、Ki-67（-）、SMA（-）。
