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已收藏案例诊断
耳廓恶性周围神经鞘瘤
病例摘要
男，13岁。2个月前无明显诱因出现右耳廓背部一新生物，直径约0.3cm，无红肿，疼痛等。后肿物逐渐增大，且逐渐变为红色。专科检查：右耳廓背侧下部见肿物，色红，呈结节状，表面不光滑，无发热，无疼痛，未扪及血管搏动，质实，边界不清，活动可，约3.0cm×1.0cm×1.0cm。
【影像学表现】
MR示右侧耳廓见一软组织肿块，耳廓变形、肿大。T2WI肿块呈均匀高信号（图1A、B），T1WI呈均匀低信号（图1C），邻近腮腺组织无浸润；增强后肿物均匀强化（图1D～F）。左侧腮腺未见异常信号，鼻咽、口咽部未见异常。影像诊断：良性软组织病变，血管瘤可能。
图1 右侧耳廓恶性外周神经鞘瘤
A.T2WI横断面；B.T2WI冠状面；C.T1WI横断面；D～E.T1WI增强横断面；F.T1WI增强冠状面；G.病理（HE×200）；H.病理（HE×400）
【手术所见】
肿物从耳廓上部延伸至耳垂根部，肿物色白，呈鱼肉样，包膜不清，肿物与耳廓背侧软骨膜粘连。肿物供血血管位于乳突尖的耳后动脉。
分析与讨论
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病理
肿物细胞形态不一，胞浆少，核圆、卵圆或呈梭形，染色质较细，核仁不明显，核分裂众多（图1G、H）。免疫组织化学：Vimentin（+）；上皮标记CK、AE1、AE3均（-）；神经内分泌标记NSE、Syn、CgA均（-）；HMB45（-），S-100少数散在阳性的瘤细胞；Actin、CD34、CK20、CD117均（-）。符合恶性外周神经鞘肿瘤。
