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外耳道组织细胞增生症
病例摘要
男，6岁，右耳疼痛、流脓，伴听力下降2个月余。查体：右外耳道见褐色组织填塞，质软，触之无出血，见白色脓性分泌物。
【影像学表现】
CT示右侧外耳道肿物及右侧鼓室盖、中颅窝骨质破坏，考虑恶性肿瘤可能性大（图1）。
图1 右侧外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症
A～D. HRCT薄层骨算法重建横断面；E.病理（HE×100）
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
【手术所见】
行右侧改良乳突根治术加鼓室成形术（Ⅰ型）。右侧外耳道见肿物，肉芽样；乳突腔见黏性分泌物，鼓窦及上鼓室见肿物，肉芽样，鼓窦天盖及部分乳突天盖已破坏，硬脑膜暴露，表面见肿物，肉芽样，肿物侵及上鼓室。清除硬脑膜表面肿物，见硬脑膜无穿破，颧弓根骨质破坏。听骨链完整，传动尚可，鼓膜紧张部完整，松弛部缺失，将颞肌筋膜瓣覆入乳突腔并修补鼓膜。
分析与讨论
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病理
右中耳肿物朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组织化学：S-100（+++）、CD1α（+++）、CD68散在阳性、CD138（-）、SMA（-）、Desmin（-）、LCA（++）、plasma细胞（-）。
