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眼眶颧突朗格汉斯组织细胞增生症
病例摘要
男，7岁，右眶肿胀20天，加重伴疼痛1周。专科检查：右眼眶外侧壁局部肿胀。右眶外侧壁、右颧骨外侧可见局部肿胀伴轻压痛，局部皮肤无红、肿、热，双眼球运动正常，视野正常，无复视，无视物模糊感。
【影像学表现】
右侧眼眶外侧壁可见一软组织肿块影，约3.5cm×2.8cm×2.2cm，边界清楚，信号不均匀，T2WI呈稍高信号为主的混杂信号，周边可见长T1短T2信号环（图1A），T1WI呈低信号为主的混杂信号（图1B），增强扫描病灶呈不均匀中度强化（图1C～E）。右侧颧骨眼眶外侧壁可见局部骨质破坏，破坏边缘清楚，周边形成明显软组织肿块，其内未见硬化、钙化影。病灶累及右侧颞肌，与右侧眼环、眼外肌分界尚清楚，右侧眼眶外侧眶脂体高信号稍降低。左侧眼眶形态及信号未见异常。影像诊断：右侧颧骨眼眶外侧壁骨质破坏病变，考虑为偏良性或低度恶性肿瘤，组织细胞增生症X可能性大。
图1 右侧眼眶颧突朗格汉斯组织细胞增生症
A.T2WI横断面平扫；B.T1WI横断面；C.增强T1WI横断面；D、E.增强T1WI冠断面；F.病理（HE×200）；G.免疫组化S-100×200
引自：主编：.头颈部疑难病例影像诊断.第1版.ISBN：978-7-117-19880-6
【手术所见】
切开颞肌后见有暗褐色流状物，咬骨钳咬开额骨颧突近额角处，切除病灶约3cm×3cm×2.5cm，标本送检。
讨论
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病理
镜下大量嗜酸性粒细胞浸润，其内有较多组织细胞，免疫组织化学：S-100（+），CD1a（+），CD68（+）。符合朗格汉斯组织细胞增生病。
