患儿，男，9岁，19.6kg。主因“间断便血、呕血5年余”入院。查体：体温37.6℃，P128次/分，BP90/50mmHg，RR26次/分。神清，精神反应可，面色苍黄，双侧睑结膜及口唇黏膜苍白，呼吸急促，未见鼻扇及三凹征，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，心音有力，心前区可闻及2～3/6级吹风样杂音，腹部膨隆，可见腹壁静脉曲张，肝肋下约4.5cm可触及，脾肋下约8cm可触及，移动性浊音阳性。腹部B超提示肝肋下3.5cm，实质回声粗糙不均匀，内见条索状回声，肝内胆管呈串珠样扩张，尤以肝右后叶改变最明显，印象：婴儿型多囊肾，肝纤维化，肝Caroli's病；大量腹水。上腹部CT及MR均提示肝Caroli's病；脾大；门脉高压。血常规：WBC1.30×10⁹/L；RBC1.61×10¹²/L；Hb46g/L；PLT30×10⁹/L。血生化：TP40.1g/L；白蛋白23.5g/L；球蛋白16.6g/L；尿素9.83mmol/L；总胆固醇1.74mmol/L；余大致正常。凝血功能检查PT22.2秒；FIB1.05g/L；APTT52.7秒。血氨79μmol/L。诊断为：肝Caroli's病；门脉高压；脾功能亢进；消化道出血；食管胃底静脉曲张；心肌损害；低白蛋白血症。入院后予奥美拉唑静点抑酸，维生素及能量合剂静点营养支持及保护重要脏器治疗。入院第五天出现便血，经积极治疗后第十天停止。患儿脾功能亢进症状明显，准备在全麻下行脾切除手术。

入室后，监测脉搏SpO₂、ECG及BP。经静脉给予丙泊酚60mg、舒芬太尼10μg、罗库溴铵10mg诱导，插入6.0mm（ID）的气管导管，超声引导下穿刺左桡动脉及右颈内静脉置管，CVP为12cmH₂O，术中给予3%七氟烷维持麻醉。开腹见腹腔内有少量的清亮腹水，肝脏巨大、质硬、灰褐色，脾脏大小约22cm×14cm×10cm。手术经过顺利，切除巨大脾。手术1.5小时，术中出血50ml，给予万汶250ml，林格液300ml。术中动脉血气结果显示pH7.433；PCO₂ 36.5mmHg；PO₂ 215mmHg；HCT22%。术后送入麻醉后恢复室，患儿1小时后完全清醒，生命体征平稳。