患儿,女,6个月,6.5kg。患儿出生时发现骶尾部有一核桃大小的包块,皮肤颜色正常,局部无破溃,不伴发热、呕吐、抽搐等表现,家长未予治疗。入院前2个月,患儿骶尾部皮肤包块渐增大至苹果大小,且患儿双下肢不喜欢活动,不能扶站等,遂来我院就诊。脊柱CT、MRI检查,考虑“脊柱裂,脊髓栓系,脂肪脊髓脊膜膨出,并腰段脊髓中央管扩张”。胸片示:靴型心。ECG示:右心室高电压。入院诊断:脊髓脊膜膨出。
患儿入手术室,建立常规监测,体温36.8℃,HR 158次/分,RR 24次/分,BP 85/45mmHg,SpO2 99%。给予静脉诱导丙泊酚15mg,芬太尼10μg,罗库溴铵2.5mg,阿托品0.1mg,待麻醉深度足够时插入3.5mm(ID)气管导管,连接麻醉机给予机械通气,呼吸条件设置为VT 60ml,RR 24次/分,I∶E= 1∶1.5,维持PET CO2在35~36mmHg。麻醉维持给予2.5%七氟烷,瑞芬太尼0.3μg/(kg/min)。因手术术式的原因,术中患儿体位为俯卧位,当手术进行30分钟时,患儿突然出现心电图ST段明显压低,PET CO2降至12mmHg,SpO2开始降低至93%,紧急无菌敷料覆盖创口后,将患儿转至仰卧位,听诊双肺呼吸音清,机械通气无异常,HR、BP开始下降,BP降至40/20mmHg,患儿出现发绀,ECG示室颤,遂开始胸外按压,同时给予肾上腺素0.1mg,阿托品0.1mg,开通股静脉给予10ml NaHCO3及地塞米松5mg。10分钟后,HR升至160~180次/分,BP至78/42mmHg,ST段压低状况逐渐好转,PET CO2逐渐恢复,SpO2升至96%。抢救期间追加肾上腺素两次,各0.1mg。急查动脉血气结果显示pH7.178,PCO2 43.5mmHg,PO2 200mmHg,HCT18%,Hb 6.1mg/dL,SaO2 100%,根据血气结果,再次给予NaHCO3 35ml。手术室床旁X线显示:心脏扩大。心脏彩超示:TOF,ASD。持续纠正酸中毒、强心等支持治疗1小时20分钟后,患儿在左侧卧位下行快速的脊膜膨出修补,手术持续大约50分钟,术中生命体征尚平稳。术毕患儿转运至PICU。
患儿于术后第2天拔除气管导管,应用CPAP辅助通气治疗。于PICU期间出现缺氧发作,SpO2最低降至50%左右,请心脏外科会诊,鉴于刚刚行神经外科手术,故建议3个月后再行TOF根治术。患儿于术后第10天出院。