患儿，男，3岁，体重14kg。主诉：肢体活动障碍3年，发热、气促3天，惊厥1次。慢性病史，家长发现患儿发育过程中运动功能较同龄儿童差。10个月始会抬头，3岁才会翻身，至今不能独自站立与行走。2年前在当地医院就诊，查CT及MRI均提示：寰枢椎脱位（椎管变窄）、脑发育不良。嘱予颈托固定治疗，用营养神经药物治疗效果不明显。3天前患儿开始发热，咳嗽，有痰不易咳出。伴有惊厥1次，表现为四肢强直，双眼凝视，持续约三分钟，予地西泮后停止惊厥发作。近1天症状加重，经急诊室心肺复苏、气管插管后收入院。查体：发育落后，营养欠佳，气管插管深度镇静下呼吸平稳。颈托固定体位，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心律齐，心音有力，未闻及杂音。四肢肌肉萎缩，肌力无法检查，肌张力高，肌腱反射正常引出，双侧巴氏征阴性。浅表反射均可引出。胸片提示：右侧肺炎，并胸膜牵拉粘连。复查CT提示：寰枢椎脱位（椎管变窄），寰枢椎及余下多个颈椎前缘骨化不全，颅缝早闭。头颅MRI：脑发育不良，椎管入口处前后径变窄，延髓、颈髓交界处脊髓受压变性。诊断：先天性寰枢椎畸形伴脱位；发热、抽搐原因待查；肺炎，Ⅱ型呼吸衰竭；心肺复苏后。患儿入院后，在局麻下行床边头环牵引术。给予抗感染，纠正酸中毒，雾化祛痰等对症支持治疗。患儿住院近2周，仍持续高热，不能撤离呼吸机。经全院会诊后决定，在全麻下行后路寰枢椎脱位矫正、颈枕固定术和气管切开术。术后3个月撤机，患儿基本情况稳定后转入当地医院继续康复治疗。

患儿在咪达唑仑镇静下，手控呼吸推入手术室。连接呼吸机，设置容量控制模式，V_T 120ml，频率22次/分，P_ET CO₂维持在30～35mmHg之间，听诊双肺呼吸音对称。静脉给予咪达唑仑1mg，丙泊酚10mg，芬太尼10μg，罗库溴铵7.5mg，地塞米松5mg，盐酸戊乙奎醚0.15mg。待患儿自主呼吸消失后，用吸引器吸净气管及口腔内分泌物，吸入3%七氟烷维持麻醉。重新牢固固定气管导管。行桡动脉穿刺，监测血流动力学及血气变化；股静脉穿刺置双腔管。小心翻身、摆放合适的手术体位。切皮前给予芬太尼10μg，静脉泵入瑞芬太尼及吸入七氟烷维持麻醉。术中HR波动在110～130次/分，BP在80～100/45～65mmHg之间，整个手术时间持续约4小时，总入量400ml（晶体250ml，胶体150ml），失血量30ml，尿量100ml。术毕平卧位，吸净气管内分泌物，加深麻醉，带管转送ICU。