患儿，女，13岁，体重41kg。因发现脊柱弯曲半年余入院。其父亲患有“马方综合征”，患儿自生后定期查体。2岁时于外院骨科中心检查发现“漏斗胸”，5岁时于我院保健中心行智力、视力、听力等检查未发现明显异常。自10岁起体育课后曾间断诉腰痛，未予诊治。入院前2个月于心脏专业门诊就诊，超声心动示主动脉窦扩张，二、三尖瓣反流（少量）建议观察，未予治疗。家族史中，患儿父亲53岁，确诊为“马方综合征”，33岁时行心脏升主动脉瓣膜置换术，目前右眼晶状体韧带部分断裂，视力下降。10岁发现脊柱侧弯后未予治疗。患儿曾祖父、祖父、父亲均患有“马方综合征”，患儿姑姑正常，但患儿堂兄、堂姐均患病。专科情况：患儿身材修长，手指、足趾明显。身高163cm，臂展168cm。脊柱于胸段向右侧弯曲，Adam前屈试验阳性。血常规Hb 101g/L，HCT 32.9%，CT提示脊柱以T₈为中心右凸弯曲，Cobb角43°。动态ECG报告：窦性心律；加速性房性逸搏心律。脉冲振荡肺功能报告：气道阻力未见明显异常，功能残气量降低。诊断：马方综合征合并脊柱侧弯；漏斗胸。入院后第四天在全麻下行脊柱侧弯后路矫形术。

患儿术前生命体征平稳，入室后常规监测ECG、经皮SpO₂和无创BP，BP 112/72mmHg，HR 102次/分，SpO₂ 98%，BIS值97。麻醉诱导采用快速诱导，依次静脉给予阿托品0.2mg、舒芬太尼15μg，丙泊酚100mg，罗库溴铵25mg，供氧去氮后，置入6.5mm（ID）气管导管，听诊双肺呼吸音对称，牢固固定气管导管，机控定容呼吸，新鲜气体补充以70%～100%的氧气，空氧混合为主，流量在1.5～2.5L/min，频率根据患儿年龄调整，气道压维持在10～20cmH₂O，VT维持在6～8ml/kg，PETCO₂维持在30～35mmHg。桡动脉穿刺监测血流动力学变化，术中监测血气，根据HCT决定扩容输液量。开放一条下肢静脉连接自体血液回收，上肢静脉分别输入晶体液+麻醉药物，胶体液或血浆。术中采用cell saver血液回收机。麻醉维持：静脉持续泵入瑞芬太尼0.1～0.5μg/（kg/min），丙泊酚5～12mg/（kg/h），间断吸入1%～3%七氟烷，间断追加舒芬太尼。维持BP波动在80～95/50～70mmHg，HR维持在80～90次/分，BIS值50左右。俯卧位后机械通气RR 20次/分，I∶E=1∶2，调节VT维持PETCO₂ 30～35mmHg。手术过程顺利，生命体征较平稳，总出量1100ml（出血900ml，尿量200ml），总入量2309（晶体液1200ml，胶体液400ml，自体血液509ml，血浆200ml）。手术3小时，开始唤醒实验准备，停七氟烷吸入，加大氧气流量至3L/min，促进患儿体内七氟烷排除。减少丙泊酚和瑞芬太尼泵入量使BIS值逐渐升高，如BP升高较大，适当吸入1∶1N₂O。唤醒实验前5分钟停止所有麻醉药物使用，手术3.5小时开始唤醒实验，命令活动下肢及脚趾，患儿下肢活动良好，此时HR 115次/分，RR 25次/分，BP 125/85mmHg，SpO₂ 100%。唤醒实验前BIS值达到75～80，唤醒实验历时5分钟，患儿无躁动，唤醒实验结束后丙泊酚、瑞芬太尼加深麻醉，恢复全麻状态。术毕平卧后，吸除口腔内分泌物，加压膨肺，使双肺呼吸音良好。患儿3分钟不耐受气管导管，自主呼吸及呛咳反射恢复良好时拔除气管导管，观察双下肢及脚趾活动情况正常，转入PACU，10分钟后患儿完全清醒，回答自己姓名，安全送回病房。手术结束前血气pH 7.392，K⁺ 4.1mmol/L，Hb 8.2g/L，HCT 24%。术后引流较多，复查血常规，Hb较低，给予输血等对症治疗，于术后第七天出院。