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病例 先天性高胰岛素血症患儿的麻醉(2)
案例诊断
先天性高胰岛素血症
一般情况

患儿,女,3个月12天,体重8.9kg。因发现低血糖3个月12天而入院,查体:生命体征平稳,营养过剩,眼神欠灵活,其他正常。实验室检查:血常规:WBC 18.3×109/L,RBC 5.19×1012/L,Hb 211g/L,Plt 171×109/L,CRP<20.5mg/L。血生化:电解质正常,血糖2.0mmol/L,胰岛素:11.58IU/ml,空腹C肽:2.15ng/ml;胰岛素1.88IU/ml,血清C肽4.48ng/ml。辅助检查:CT:胰腺形态正常,密度尚均匀,未见明确的胰腺占位性病变。腹部B超:形态正常,轮廓清晰,胰区未见明显占位性病变。临床诊断:先天性高胰岛素血症。

患儿经过积极的经口喂养以及二氮嗪和奥曲肽治疗后,仍不能维持正常的血糖水平,故经家长同意后转入外科行手术治疗。

讨论
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麻醉过程

患儿为当日第一台手术,凌晨两点禁食,四点禁水,禁食禁水的同时给予10%的葡萄糖液,输注速度为7.5mg/(kg·min),入手术时血糖水平维持在3.0mmol/L,麻醉诱导采用静吸复合的方式,静脉给予丙泊酚25mg,舒芬太尼2.5mg,罗库溴铵5mg,同时吸入6%七氟烷1分钟以上,待麻醉深度足够后,插入3.5mm(ID)气管导管,并连接麻醉机行机械通气,维持PETCO2在33~38mmHg,气管插管后行动静脉穿刺,术中连续监测动脉BP和CVP,并每隔30分钟监测血糖,根据血糖结果调整术中10%的葡萄糖液输注速度。麻醉维持采用七氟烷吸入方式。随着手术的进行,血糖水平逐渐增高,根据结果逐渐减慢葡萄糖的输注速度直至停止,但血糖水平仍升至16.8mmol/L以上,达25.1mmol/L,故术中给予胰岛素输注,起始速度为0.05IU/(kg·h),同时给予生理盐水。术毕前5分钟停止吸入七氟烷,术毕患儿呼吸机呛咳吞咽等反射恢复,睫毛反射明显时,拔除气管导管,观察SpO2维持在97%以上,送返病房。手术持续时间为4小时10分钟,术中出血10ml,尿量50ml。万汶50ml,生理盐水100ml,10%葡萄糖液50ml。术后随访患儿,于手术后转为永久性胰岛素依赖型糖尿病。

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