患儿，女，8个月，体重9.8kg。慢性病程，间断无发热抽搐，8个月余。入院后予积极经口喂养（配方奶及葡萄糖水间隔2小时喂养），同时静脉输注10%～12.5%葡萄糖，速度8～11mg/（kg/min）。1周后患儿血糖仍不能达到正常范围，即给予患儿氢化可的松5mg/（kg·d）静滴4天，患儿血糖维持较好。第4天加用二氮嗪12.5mg，q12h口服，氢化可的松换成泼尼松1mg/kg口服，患儿血糖再次降低，加用胰高血糖素10μg/（kg·h），同时二氮嗪加量至12.5mg，q8h，患儿体重增加明显，但血糖仍不能维持正常，低血糖间断发作。根据患儿的病情，需手术切除胰腺病变组织，遂转入外科病房准备行胰腺次全切除术。术前实验室检查：血常规：WBC 16.1×10⁹/L，RBC 5.19×10¹²/L，Hb183g/L，PLT380×10⁹/L，CRP＜8mg/L。血气分析：pH 7.398，PCO₂ 39.2mmHg，PO₂ 79.3mmHg，BE- 3.3mmol/L。血生化：电解质正常，血糖1.2mmol/L，胰岛素：15.3IU/ml（血糖1.41mmol/L，I/G= 0.6）；胰岛素：13.6IU/ml（血糖1.6mmol/L，I/G= 0.5）。三碘甲状腺素（T₃）、甲状腺素（T₄）、促甲状腺素（TSH）大致正常。血清C肽4ng/ml。血清皮质醇6.7μg/dL。生长激素7.7ng/ml。CT：胰腺密度尚均匀，未见明确的胰腺占位。腹部B超：形态正常，轮廓清晰，胰区未见明显占位性病变。临床诊断为先天性高胰岛素血症。

患儿常规禁食禁水，入室时一般状况尚可，体温37.2℃，HR 135次/分，呼吸22次/分，外周BP 90/50mmHg，持续输注10%葡萄糖液30ml/h，检测为血糖3.0mmol/L。麻醉方法选择插管全身麻醉，麻醉诱导给予阿托品0.1mg，舒芬太尼5μg，丙泊酚30mg，罗库溴铵5mg，气管内置入3.5mm（ID）气管导管，气管插管后血糖3.6mmol/L，术中维持给予七氟烷3%～4%。手术开始前动脉置管，术中每间隔30分钟检测一次血糖，并且根据血糖结果调整输入血糖的速度，手术开始1小时后降至20ml/h，2小时后降至10ml/h，最后停止输入葡萄糖液，手术时间为4小时，术中出血10ml，尿量40ml，共给予10%葡萄糖50ml，复方乳酸钠山梨醇溶液200ml，术毕拔管后送返病房，出室时血糖为13.5mmol/L。术后随访患儿外科情况好转后转入内科病房进一步调控血糖，治愈后出院。