患儿，女，12岁，体重26kg。间断呕吐3个月，视物模糊1个月余。入院时体格检查：BP 150/120mmHg，P 140次/分，RR 18次/分，体温36℃。实验室检查：血尿常规、病毒、凝血等常规检查均未见明显异常。血生化：K⁺ 3.06mmol/L。CT提示：左肾下极肿物。B超：左腹膜后富血供实性肿物，范围约5.6cm×5.2cm×6.2cm，瘤体内部较多迂曲血管。左肾静脉紧贴包块边缘。MRI提示：肿物为副神经节瘤的可能。术前未进行充分的药物治疗准备。于入院后第三天全麻下行肿物摘除术。

患儿入室时测无创BP 258/140mmHg，HR 160次/分。麻醉诱导给予罗库溴铵15mg，舒芬太尼10μg，丙泊酚50mg。置入6.0mm（ID）气管导管。后行股动脉和颈内静脉穿刺置管，过程顺利。加用硝普钠降压。麻醉维持用七氟烷加瑞芬太尼和丙泊酚维持麻醉。术中BP波动在140～200/80～100mmHg，HR基本维持在160次/分。手术开始2小时出现一次BP骤降，降至90/45mmHg，予去甲肾上腺素2.5μg静脉推注，BP回升，即停用硝普钠，40分钟后BP再次出现波动，观察手术进程，已行肿瘤血管分离结扎，BP为50/35mmHg，停用瑞芬太尼、丙泊酚，保留七氟烷继续麻醉，加用去甲肾上腺素持续泵入，积极扩容，输血及血浆，晶体液等，效果不明显。考虑为体内儿茶酚胺耗竭造成，在BP下降30分钟时，加用肾上腺素、多巴胺，并加大血管活性药用量，多次复查血气，纠正电解质及酸碱平衡紊乱。8分钟后BP开始恢复，升至80～110/60～70mmHg，HR维持在120次/分左右，术中分离肿瘤时出血较多。术后带管和血管活性药物送入ICU治疗，术中共输入山梨醇3000ml，盐水1000ml，悬浮RBC 4U，血浆500ml。术后第二天晨，曾出现短时间室颤，经抢救后情况平稳。术后第三天拔出气管导管，可行语言交流，意识清晰，无谵妄。术后第十天恢复良好出院。术后病理诊断为：副神经节瘤。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤在新生儿和婴儿较少见，但可见于儿童、青少年，是以非生理性释放儿茶酚胺为特点的肿瘤，二者均起源于胚胎期的神经嵴细胞，这些神经嵴细胞形成肾上腺髓质和交感神经节，发生于肾上腺髓质的称为嗜铬细胞瘤，发生于肾上腺外的嗜铬组织的称为副神经节瘤。约90%嗜铬细胞瘤为良性，90%发生于肾上腺髓质。肿瘤组织可持续性或阵发性的分泌大量儿茶酚胺，包括去甲肾上腺素、多巴胺和肾上腺素，但肾上腺素少见，临床上常表现为持续性或阵发性高BP，发生头痛、多汗、心悸及代谢紊乱综合征。在儿童患儿中75%表现为头痛，2/3患儿伴有多汗，1/2患儿伴有恶心、呕吐，80%～90%患儿在诊断时有持续性高BP。以上两个病例均在初诊时体检发现明显的高BP体征，进一步的辅助检查提示嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的可能。儿童高BP中发生嗜铬细胞瘤的可能性相对较成人为高，而且在儿童患儿病情的进展迅速，因此对本病的及时诊断和治疗非常重要，否则会导致死亡。

对于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患儿围术期的麻醉处理是相同的。麻醉前的血流动力学调控为术前准备的重点。调节血流动力学的措施包括术前应用长效α肾上腺素受体阻断剂酚苄明，以降低末梢血管床的张力、控制高血压，一般在术前1～2周开始服用，初始剂量儿童为0.25～1.0mg/kg，一日两次，药量应逐渐增加直至患儿的高血压和其他症状得到缓解，应注意刚开始时可导致和加重体位性低血压，应常规在睡前服药。β肾上腺素受体阻断剂主要用于控制心动过速、心律失常等，因多数嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤以分泌去甲肾上腺素为主，β受体阻断剂并非常规使用，只在α受体阻断剂发挥作用后，而β受体处于相对兴奋，表现为心动过速或心律失常时使用。对于这两类患儿由于长期的高血压导致外周血管收缩，血管床缩小，循环血量一般比正常减少20%～50%，临床表现为血液浓缩、HCT及Hb增加，因此在外周血管张力缓解的情况下可补充血容量，使因血管痉挛引起的体液相对不足得以纠正和改善，并对术中肿瘤切除后儿茶酚胺分泌骤降的低血压有一定的预防作用。尽管儿茶酚胺性心肌病在儿童并不常见，但在术前仍需仔细评估心功能，若已合并心脏病变，宜内科控制后再行手术治疗。评估术前准备充分的标准包括以下几点：术前48小时BP小于160/90mmHg；鼻塞；轻微的直立性低血压，但BP超过80/45mmHg；ECG没有ST-T改变；体重增加；时间通常大于2周。现建议时间根据临床表现，多可长达月余。

本文中的两个病例就是在术前处理上采取不同的方法而结果完全不同的典型的对比。病例一的患儿在术前经过α肾上腺素能受体阻断剂酚苄明的系统治疗，BP基本控制在正常范围之内，因此该患儿术中由于肿瘤切除过程中的挤压导致的BP增高，只是通过与术者的密切配合和单次给予硝普钠控制高血压即可，而肿瘤切除后BP的降低，并没有应用去甲肾上腺素等药物，积极的扩容和适当的减浅麻醉深度使BP维持在稳定的范围内。说明术前的α受体阻断剂的合理应用尽管不能避免术者操作所造成的BP的短暂升高，但可以使除外对肿瘤操作的大部分术中时间BP处于较平稳的状态，尤其是术前经过降BP和扩容后的处理对肿瘤切除后的低血压状况有明显的缓解。病例二的患儿尽管术前存在明显的持续性高血压症状，但并未积极进行调控，所以术中在肿瘤切除前始终存在着明显的高血压状况，最高收缩压可达200mmHg以上，因此硝普钠的应用必不可少，而且由于该患儿术前并没有经过α受体阻断剂的降BP治疗，所以术前的扩容也没有进行，因此在肿瘤切除后出现了明显的低血压休克，尽管在应用了去甲肾上腺素、多巴胺和肾上腺素及大剂量的晶胶体扩容后BP得到提升，但低血压对机体的影响和大抢救等措施必然对患儿的术后恢复产生影响。

术中麻醉方法采用气管插管全身麻醉，麻醉药的应用应尽量避免可以导致儿茶酚胺或组胺释放性药物的应用，例如：吗啡、阿曲库铵等，拟交感神经药物（氯胺酮）或抗迷走神经药（泮库溴铵、阿托品）。诱导过程应尽量迅速、平稳而无兴奋，减小对血流动力学的影响。可以在喉麻以及给予充分镇静镇痛药下完成气管插管，使插管时的应激反应最小化。患儿入室后积极进行血流动力学监测，为防止患儿对针刺疼痛的恐惧和反应，建议在诱导前行无创BP监测，诱导后行有创动脉置管和（或）中心静脉置管测压，并且在诱导前即备好血管扩张药，一旦需要应尽快给予。术中麻醉深度的维持是非常重要的，较浅的麻醉可以导致应激反应增强，从而导致儿茶酚胺分泌的进一步增加，应给予足量的镇痛、镇静药物避免恶化状况的发生。术中应提醒术者注意减少机械性刺激操作，如分离、牵拉、挤压肿瘤，尽量较少恶性高血压的发生。术中积极扩容，观察尿量，注意血气、电解质检查，避免严重的缺氧及二氧化碳蓄积，严重的二氧化碳蓄积也可导致儿茶酚胺分泌的增多。

术中患儿的麻醉和手术状况是否平稳，除了取决于麻醉医师对血流动力学的积极监控和处理外，瘤体的大小和周围组织间的关系也起着重要的作用。小儿的嗜铬细胞瘤多为良性的实体瘤，肿瘤的直径大多约为1～10cm，多小于5cm，而副神经节瘤多发于腹部，可以沿着椎旁分布，可见于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜后，最多见于腹膜后腹主动脉前，直径多＞5cm，肿瘤多与主动脉或大血管有关，血管丰富，瘤体表面血管充盈，极易出血。所以对于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的患儿术前必须常规备血，包括悬浮RBC、血浆等，由于本身疾病的原因，此类患儿通常都存在或多或少的血容量不足，尤其类似于病例二的患儿，术前已存在着明显的血容量不足，如术中再发生明显的出血，那么二者叠加的结果会导致致命的低血压性休克，因此术中的出血也是不容忽视。

此两类患儿如果术中并没有发生明显的血流动力学的改变，通常可以在术毕拔出气管导管，送返普通病房。而术中发生明显的循环衰竭并且需要血管活性药维持的患儿送入ICU应为明智之举。但无论哪种患儿术后均应警惕儿茶酚胺受体脱敏所造成的危险状况发生。