患儿，男，8岁2个月，体重24kg。患儿于本次入院前10个月因腹部膨隆伴腹痛、食欲缺乏至当地医院就诊，结合临床症状、体格检查和相关检查结果，考虑为神经母细胞肿瘤，瘤体有破裂倾向，予消炎及输血等对症支持治疗。为寻求进一步治疗来我院就诊，门诊行NSE检查和盆腔增强CT检查，提示腹膜、腹膜后多发淋巴结肿大；瘤体大小约为9.9cm×10.2cm×4.3cm，包绕腹主动脉和下腔静脉，与周围组织界限不清，考虑为神经母细胞瘤。分析免疫组化各项结果，提示神经母细胞瘤可能性大。临床诊断为神经母细胞瘤。入院行化疗，共四个疗程，复查CT提示瘤体缩小，遂行手术治疗，手术恢复好，术后常规化疗。本次入院1个月前，患儿术后复查发现瘤体再度增大，提示肿瘤复发，为明确病理类型，制定化疗方案，遂收入院行手术治疗。入院体格检查：神志清，一般状态尚可，口唇、面色无苍白，皮肤弹性好，皮下脂肪饱满。腹外形未见膨隆，未及明确肿物，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，叩诊鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分。肺部听诊未及啰音及异常呼吸音。入院后予常规术前检查，除外手术禁忌，血常规示Hb含量偏低，9.1g/L，遂术前备血2U，余化验检查大致正常。完善术前准备，于入院后第二天行手术。

术前于病房行胃肠减压，入室后行麻醉诱导，静脉给予阿托品0.2mg，地塞米松2.5mg，舒芬太尼10μg，丙泊酚50mg，罗库溴铵12.5mg，待睫毛反射消失，托下颌无体动时，置入带囊6.0mm（ID）气管导管，插管深度16cm，听诊双肺呼吸音大致对称后固定气管导管，氧流量设为2L/min。机械通气设置VT 200ml，RR 18次/分，I∶E=1∶2。PETCO₂可维持在35～45mmHg范围内。静脉泵入丙泊酚8mg/（kg/h）及瑞芬太尼0.3μg/（kg/min），维持麻醉深度。后行桡动脉穿刺置管术，术中持续监测BP变化，指导麻醉深度控制及输血输液。因患儿于前次手术时植入输液港，故未行深静脉穿刺置管术。手术时间共9.5小时，麻醉时间10小时，出血90ml，术中补充糖盐钾维持液50ml，复方乳酸山梨醇溶液900ml，羟乙基淀粉溶液500ml。共行ABGs5次，当Hb含量降至7g/L以下时，输悬浮RBC130ml，两次共计260ml，离开手术室时复查Hb含量为7.1g/L。分两次予5% NaHCO₃溶液共40ml，pH恢复至7.364。术毕前30分钟，停止丙泊酚泵入，降低瑞芬太尼输注速度为0.1μg/（kg/h）于皮内缝合结束后停药。约8分钟后患儿自主呼吸恢复，吸痰时呛咳反射存在，自主呼吸VT可达到180ml，RR约20次/分，脱氧后SpO₂可维持在99%以上。拔除气管导管，改为鼻导管吸氧。患儿可睁眼，有自主体动，SpO₂可达99%，送入PACU。手术时间较长，术中根据血气结果调整内环境，并行输血治疗。患儿在恢复室中停留大约30分钟，神志言语清晰，镇静评分合格，安返病房。术后第二天访视患儿，一般情况可，体温最高39.2℃，生命体征尚平稳，无头痛、恶心、呕吐，无腹痛腹胀，未排气、排便。术后对症支持治疗，患儿恢复良好，第15天出院。

神经母细胞瘤是婴幼儿实体瘤发病率最高的肿瘤，也是第三高发的恶性肿瘤，患儿可在2岁前发病（50%），大多数在10岁之前发病（90%）。胚胎时期，胚胎的表面细胞发育成神经嵴细胞，移行于内外胚层之间形成交感神经节和肾上腺髓质。神经嵴细胞源性的肿瘤主要包括神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤等。这类肿瘤可发生在交感神经系统的任意部位，以腹膜后最为常见，也可出现在颈部、纵隔、盆腔和脊髓交感神经节旁。此类肿瘤来源于交感神经细胞，故多可分泌儿茶酚胺。神经母细胞瘤是一种恶性肿瘤，生长快，对周围结构产生压迫。一般沿腹膜后大血管迅速生长，越过中线包绕下腔静脉或腹主动脉，多为肝转移和骨髓转移，肺转移少见。

神经母细胞瘤临床表现主要根据肿瘤体积大小和生长部位的不同而有所差异，主要表现为各种压迫症状。因瘤体和转移灶所在位置和大小有较大变异，故对周围的重要血管和器官的影响在临床表现上有所不同。应特别注意的是，若颈部的气管食管和纵隔内的大血管神经受压时，应注意评价对气道的影响，会否增加插管难度。需关注巨大的腹部肿瘤对患儿呼吸的影响。另外要着重评价循环系统受影响的程度，由于肿瘤可引起重要血管的受压和移位，引起上腔静脉综合征、肾血管性高BP等，应做好积极的准备。另外，若瘤体具有分泌儿茶酚胺的功能，术前测量BP十分重要。除此以外，临床中观察患儿不明原因的发热、面色潮红、大量出汗、腹泻、贫血、食欲缺乏等都对发现儿茶酚胺增多有辅助意义。如已合并低钾，则应注意纠正，保证血钾不低于3mmol/L。病例一和病例二的术前诊断明确，虽然年龄、体重、手术难易程度存在较大差别，但是麻醉术前准备关注点大致相同。

小儿神经母细胞瘤手术的麻醉方法应采用气管内插管全身麻醉，于常规监护后行麻醉诱导，进行气管插管。在具体有创监护手段上，我们注意到，上述两个病例有所区别。由于神经母细胞瘤生长邻近血管及重要神经，故通常手术组织损伤严重、出血量大，手术时间长。可考虑积极进行血流动力学监测，包括有创动脉穿刺置管和（或）中心静脉穿刺置管测压。中心静脉穿刺位置的选择应考虑到瘤体位置，如瘤体位于腹腔，应尽量选择上腔静脉的穿刺入路，以避免在手术操作时对下腔静脉的压迫或牵拉影响深静脉的使用。同理，若瘤体位置较高，应根据影像学检查结果考虑改为股静脉入路。病例二中的患儿由于是二次手术，本身体内置有输液港，用于术后化疗，故为麻醉监护的实施提供了一定的便利。

对于神经母细胞瘤的麻醉管理，术前可适当给予苯二氮䓬类镇静药品，减少交感神经兴奋性刺激，如合并气道梗阻者，应慎用。如肿瘤组织具有分泌儿茶酚胺的功能，血流动力学情况的评估需要慎重。但分泌的儿茶酚胺在进入循环之前大部分已代谢，故神经母细胞瘤患儿术中高BP和心动过速的发生率很低，单纯的BP降低可通过合理的输血、输液纠正。术中应观察尿量，注意血气、血糖和电解质检查。如果术中出现高BP和心动过速，应及时应用艾司洛尔和硝普钠；瘤体切除后出现的不能通过输血输液纠正的持续性低BP，应合理使用血管活性药物，如苯肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等，避免长时间低BP造成的组织器官功能损害。本次所收集的两个病例术中均未发生BP、HR剧烈变化的不良事件。另外，由于神经母细胞瘤位于腹部的居多，由于长时间的手术所导致的低体温及体液丢失，要给予足够的重视，尤其是对于病例一的患儿，体温监测必不可少，术中可采取使用温毯、暖风机及用温盐水冲洗腹腔的方式避免体温的下降。术后根据患儿自主呼吸恢复情况，V_T和RR均达正常范围，是否能服从指令点头及睁眼等，慎重拔除气管导管。术后最好将患儿送入恢复室中观察，待意识清醒，自主呼吸稳定，气道通畅无梗阻后可送返病房。术后访视患儿应注意观察患儿血流动力学是否稳定。

输液港是一种完全植入式的可长期使用的血管通路。适用于需要长期或重复给药和使用化疗药物的患儿。能减少感染的风险，提高患儿的生活质量，减少穿刺血管的次数，保护血管，护理简单易行，使用期限长。恶性肿瘤患儿的治疗多需要术前、术后化疗，长期化疗会导致静脉损伤，造成穿刺困难。输液港植入技术还能保证化疗药物的输注安全，降低化疗药外渗等风险，值得在临床推广。