患儿,男,2岁4个月,体重12kg。患儿家长于4个月前发现患儿腹部较前膨隆,活动减少,伴发热、最高可达38℃,至当地医院就诊,行腹部B超检查,提示胆囊炎(继发性),腹膜后较大的非均质团块(神经源性?),右肾上段较大团块(转移性?),诊断为肾母细胞瘤,未行手术治疗,对症治疗后体温降至正常。后为行进一步治疗至301医院就诊,行神经元特异性烯醇化酶(NSE)检查,结果为1098ng/ml;肺部CT提示双侧锁骨上及左侧腋下淋巴结肿大;盆腔增强CT提示腹膜、腹膜后多发淋巴结肿大;肾脏穿刺病理检查,结果为小细胞恶性肿瘤,考虑为神经母细胞瘤或肾母细胞瘤。免疫组化提示CD56(+),CgA(+),Syn(弱+),NSE(-),S-100(-),Vimentin(-),CK(-),CD10(-),Desmin(-),Ki-67(+,<25%),神经母细胞瘤可能性大。诊断为神经母细胞瘤Ⅲ期,行CDV方案化疗,共四个疗程,复查CT提示瘤体缩小,遂至我院就诊,为行手术治疗收入院。入院体格检查:神志清,一般状态可,BP105/65mmHg,P110次/分,RR 20次/分,体温37.0℃。口唇、面色无苍白,皮肤弹性好。腹外形膨隆,未及明显包块,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,叩诊鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音3次/分。我院B超:右腹膜后神经母细胞瘤,范围6.5cm×5.2cm×5.6cm,紧邻右肾动脉,余腹膜后大动脉未见穿行。腹膜后淋巴结转移位于瘤体周围胰头后方、下腔静脉周围的区域。右肾中上级与瘤体粘连,不除外受累。24小时尿儿茶酚胺:3.10mg/24h,NSE43.7ng/ml。余化验检查结果均未见明显异常。神经母细胞瘤化疗后,诊断明确,予常规术前检查,备血,于入院后第2天行手术。
术前于病房行胃肠减压,入室常规监护后行麻醉诱导,静脉给予阿托品0.1mg,地塞米松1.5mg,舒芬太尼5μg,丙泊酚40mg,罗库溴铵10mg,待睫毛反射消失,托下颌无体动时,置入带囊4.5mm(ID)气管导管,插管深度13cm,听诊双肺呼吸音对称后固定气管导管,氧流量设为2L/min。机械通气设置VT 120ml,RR 22次/分,控制PET CO2在35~45mmHg范围内,I∶E为1∶1.5。持续监测SpO2、HR、体温。麻醉维持静脉泵入丙泊酚8mg/(kg/h)及瑞芬太尼0.3μg/(kg/min),维持麻醉深度。后行桡动脉穿刺置管测压和颈内静脉穿刺置管术,满足术中持续监测BP变化及术中快速大量输液需要,指导麻醉深度控制及输血输液。手术过程顺利,术中BP较为平稳,仅在分离瘤体时有小幅波动;HR基本维持在100次/分左右,出血50ml,未输血。手术时间共5小时,麻醉时间6小时,术中补充复方乳酸山梨醇溶液400ml,羟乙基淀粉溶液200ml,悬浮RBC130ml。共进行3次ABGs,离室时Hb含量为9.5g/L。术毕前20分钟停止丙泊酚泵入,降低瑞芬太尼输注速度为0.1μg/(kg/h)于皮内缝合结束后停止。约10分钟后患儿自主呼吸恢复,吸痰时存在呛咳反射,待VT达到100ml,RR到达25次/分时,脱氧3分钟,观察SpO2可维持在97%。后充分吸氧、吸除气道及口腔内分泌物,拔除气管导管。患儿睁眼,有自主体动,哭声有力,SpO2维持好。患儿在恢复室中停留大约30分钟,神志言语清晰,镇静评分合格,安返病房。术后第二天访视患儿,一般情况可,体温最高37.3℃,生命体征平稳,无头痛、恶心、呕吐,无腹痛腹胀,已排气、排便。术后对症支持治疗,患儿恢复良好,第10天出院。