患儿，女，19天，3.4kg。因唇周青紫、皮肤黄染就诊。入院时体温正常，哭声响亮，精神反应弱，全身皮肤黄染，未吸氧下呼吸平稳、35次/分，发绀明显，SpO₂ 45%～60%，BP80/50mmHg。心音有力，HR 140次/分，律齐，心前区听诊可闻及明显杂音，P2不亢。静脉血气分析提示PCO₂ 44mmHg、PO₂ 26mmHg、轻度代谢性酸中毒。心脏彩超检查提示：先天性心脏病，完全性大动脉转位，卵圆孔未闭。诊断：①先天性心脏病，完全性大动脉转位，卵圆孔未闭；②高胆红素血症。入院后患儿SpO₂逐渐下降，波动在30%～35%，HR及RR轻度增快，立即静点前列腺素E促使并维持动脉导管开放，SpO₂逐渐上升、波动在50%～57%之间，但是伴随发生明显呼吸暂停，经口气管插管、应用呼吸机，患儿入院后第二天，生命体征平稳、内环境趋于稳定，准备在全麻下行低温体外心内直视大动脉调转术。

及ECMO治疗情况

入室后常规监测，静脉诱导咪唑安定0.5mg、芬太尼5μg、维库溴铵0.5mg，气管插管顺利，右侧桡动脉及颈内静脉置管。于切皮前、主动脉置管时、体外循环开始前静脉使用与诱导相似剂量的药物。阻断升主动脉后，停跳液自主动脉根部灌注后心脏停跳。术中见两根大动脉右前左后排列，主动脉位于前侧与右心室相连，肺动脉明显增粗，位于后侧与左心室相连，左心室偏小，分离缝扎切断动脉导管。补片修补ASD，行主动脉及冠状动脉移植，肺动脉与原主动脉根部端端吻合，建立新的肺动脉。使用多巴胺、肾上腺素及米力农增强心肌收缩力，硝酸甘油扩张冠状动脉、改善心肌血管功能。监测左心房压偏高，直接测压，肺动脉压力为54/30mmHg，桡动脉测压为61/43mmHg。给予患儿纯氧吸入，过度通气，经胃管给予西地那非4mg，肺动脉压力没有明显下降，气管内出血多。停机困难，几次转流不能停机，考虑到左心功能退化，直接使用ECMO辅助，未关胸。五天后成功脱离ECMO，次日关胸，术后恢复良好。