患儿，女，3个月，体重5kg，因呛奶，呼吸费力在当地医院彩超检查，考虑VSD，主动脉缩窄，为行手术来我院就诊。患儿平素汗多，哭闹时青紫较重，体重增加欠满意，大小便无异常。患儿一般状况尚可，口唇未见发绀，眼睑无水肿，双肺呼吸音粗，心前区无隆起，心音有力，心律齐，可触及细小震颤，T3～4肋间可闻及粗糙的3/6级收缩期杂音向右胸传导，P2亢进。左上肢BP 85/40，右上肢BP 90/52，左下肢BP 58/30，右下肢BP 55/38，经皮脉搏SpO₂ 100%。心脏彩超示：先天性心脏病，VSD，主动脉缩窄。

入室后麻醉诱导给予咪唑安定1mg，芬太尼10μg，维库溴铵1mg静脉注射，气管插管后连接麻醉机控制呼吸，常规建立上下肢动脉有创BP监测，右侧颈内静脉放置5F双腔管。术中用咪唑安定、芬太尼、维库溴铵间断静注维持麻醉，充分游离主动脉后建立体外循环，升主动脉根部灌注冷停跳液，切开右心房，经三尖瓣显露VSD，闭合缺损后继续降温，阻断降主动脉远近段，切除缩窄段行端端吻合。主动脉阻断时间67分钟，降主动脉阻断时间11分钟，体外循环时间114分钟。复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min）。停止体外循环后根据术中放置的左心房管监测左心房压，视出血情况补充PLT，血浆，浓缩RBC。此患儿术中出血80ml，输入乳酸林格液80ml，血浆100ml，浓缩RBC 80ml。

主动脉缩窄（coarctation of aorta，COA）是一种先天性主动脉狭窄畸形，心室射血障碍为其显著特征。约占先天性心血管异常的5%～15%，且常合并其他一些心内畸形，发生率58%～82%，主要有PDA、VSD、ASD、主动脉瓣二瓣畸形及二尖瓣关闭不全等，手术治疗是矫正畸形的唯一方法。COA的手术治疗方法很多，以往矫正手术大多采用低温和体外循环技术，主要目的之一是预防术中脊髓神经和肾脏的缺血性损伤。近10多年来，随着外科医师对该病的病理生理学认识加深，以及麻醉、外科手术技术的进步，对于单纯性COA、COA伴有PDA、或合并其他心内畸形但准备分期手术者，多主张采用常温CPB技术施行COA矫正手术。尤其适合导管后型COA，其优点是手术相对简单、对全身影响较小，术后患儿恢复较快，手术费用也相对较少。对于COA合并其他心内畸形准备一期手术者则在体外循环下手术。

COA是指在动脉导管或动脉韧带邻近区域的主动脉狭窄。缩窄范围通常较局限，按照缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖关系，可分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）。COA的血流动力学改变主要是狭窄近心端BP增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。缩窄远端血管血流减少，严重时出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度降低，造成低氧，尿少，酸中毒，随着侧支循环的建立，症状可改善。CPB下行COA矫形术由于在麻醉过程中既要施行控制性降压又不能使BP降得过低，以免发生截瘫及急性肾功能衰竭等严重并发症，因而良好的麻醉管理尤为重要。

围术期麻醉处理原则在麻醉诱导期和阻断主动脉前以控制BP、维护心功能为目标。主动脉开放后注意扩容、纠正酸中毒，维持循环BP稳定，同时重视脊髓及重要脏器的保护。

麻醉处理的主要问题是如何在手术过程中稳定BP，使患儿BP不发生激烈的波动。主动脉阻断是该手术中一个关键的步骤，由于阻断引起的一系列循环以及内环境的改变对机体造成很大的损害。阻断时近端高血压有导致脑血管意外和急性心衰的可能，远端低血压有导致脊髓损伤和腹腔脏器缺血损伤的可能。主动脉开放后会导致严重低血压、心搏骤停和室颤的发生。这一系列严重的并发症预防的关键在于对BP的监控。术中重点了解和保护侧支循环，阻断主动脉时，狭窄部位近心端的血流可以通过锁骨下动脉的分支与胸部和下半身的动脉相沟通，包括乳内动脉、肩胛部动脉网和椎动脉等。术中分离缩窄段时注意保护肋间血管，原则上尽可能不切断缩窄段下方的肋间血管。患儿降主动脉侧支循环的建立受多种因素影响，通常COA较重、年龄较大，侧支循环建立相对较多。术中主要通过临时性部分或完全阻断缩窄近、远端降主动脉试验来观察和了解侧支循环的建立状况。如阻断后降主动脉远端收缩压下降幅度较小并仍高于50～60mmHg，平均动脉压大于40mmHg，则表明侧支循环良好。有研究表明在这种情况下降主动脉部分完全阻断30～45分钟是相对安全的，围术期通常不会出现明显的脊髓神经和肾脏的缺血性损害。而侧支血流不足者，重点在于降温保护，适当控制性低BP，以改善阻断期间下肢血供。低温可以减少神经组织的需氧量，降低组织代谢率，稳定细胞膜，从而增加组织对缺血的耐受性，同时低温还可以减少兴奋性神经递质的释放来达到间接保护脊髓的目的。通过体表降温，使鼻咽温度保持在33～35℃，同时注意及时纠正酸中毒。开放主动脉后，一方面由于血流重新分布，或急性大量失血，出现BP急剧下降；另一方面由于无氧代谢产物进入血液循环，可导致心搏骤停和室颤等。为了维持心功能和血流动力学的稳定，预防措施是在开放前保持正常的酸碱状态，停用硝普钠及吸入麻醉药，预先补充血容量，维持轻度高血容量状态并准备可立即输入的血液。逐步开放主动脉，迅速补充血容量，必要时辅以少量多巴胺泵注。

病例二是COA合并心内畸形一期纠治手术，操作复杂，手术时间长，对手术视野要求高。采用深低温低流量体外循环，既保留了脑部循环，防止脑部气栓的发生，又保护了下半身重要脏器的功能。但仍存在一定风险，尤其是脑部及脊髓并发症。降主动脉阻断，引起上半身BP迅速升高，加之阻断前的流量和灌注压会增加心脏前、后负荷，CVP和脑脊液压力升高，使血管内皮细胞损伤产生组织水肿，特别是新生儿，更易产生心脑损伤。因此，一旦降主动脉阻断，应将流量维持在20～30ml/（kg·min）。矫正完毕后，再恢复流量。肾脏对于缺血、缺氧敏感，可作为反映全身灌注情况的重要指标。术中鼻咽温18～20℃，直肠温19～22℃可大大延长肾脏耐受缺血时间，复温后即给予甘露醇及速尿，有利于肾功能的保护。深低温体外循环手术中糖皮质激素的应用可提高手术的安全性，主要作用是抑制氧自由基导致的细胞膜脂质过氧化，可改善细胞膜通透性改变导致的组织水肿。患儿恢复循环时应首先恢复流量，逐级复温，以防在组织负“氧债”的情况下复温。复温时血温不宜超过37.5℃，否则会引起脑的过度复温。脑高温可能会引起术后意识障碍、脑病及神经病理学损害。复温时应监测静脉SpO₂，如＜65%，暂停复温，待其回升后再继续复温。肛温升到35℃时则停止复温，用温控垫保温至手术结束。由于低温、体外循环易造成低Na⁺、Ca²⁺和高糖血症，故深低温及复温期宜及时将血气、电解质、HCT、血糖、晶体渗透压等指标调节至正常范围，使心脏复苏处于最佳内环境。体外循环中积极采用传统超滤结合改良超滤。超滤能迅速提高HCT和蛋白质浓度。增加血液的携氧能力，保证机体各组织器官的氧供，提高了血浆胶体渗透压，减轻了组织间隙水肿，使术后血流动力学更趋稳定，有利于患儿术后恢复。

对于病例一，患儿无需体外循环辅助的手术，手术体位是侧卧位，依据降主动脉的位置决定手术中患儿的体位。降主动脉位于患儿身体的右侧，故麻醉后取左侧卧位。对于COA的患儿通常需要上下肢体分别穿刺测压，上肢选择右侧桡动脉或肘动脉，它们是最先发源于升主动脉的外周动脉，术中不受手术操作影响。下肢测压血管可以在双下肢的任意一个肢体。此外，麻醉监测还要注意脉搏SpO₂探头放置的位置，有条件的医院可以在右侧上肢和任意一侧下肢分别放置探头，有利于术中观察发现问题及评价手术的矫正效果。我院在行COA根治术时，不论是否体外循环，均采用监测右上肢脉搏SpO₂的方法。对于体外循环矫正术的患儿，手术采用劈开胸骨入路，有时在停止体外循环操作后，会遇到出血多的问题。原因较多，可能是手术创面较大，深低温低流量体外循环对患儿产生的不良影响，特别是主动脉吻合部位在心脏的后方不宜暴露完成止血操作。特别是当这类患儿存在明显的凝血功能障碍时，要给予积极的辅助治疗，术中输注PLT会有明显的效果。